脂性漸進性壞死的症狀有哪些和怎麼治療


脂性漸進性壞死(necrobiosis Lipoidica)又稱糖尿病性類脂質漸進性壞死,臨床上以脛前出現大片硬皮病樣斑塊,常伴發糖尿病為特徵。本病是發生於脛前的大片硬皮病樣...

脂性漸進性壞死

脂性漸進性壞死病因

(一)發病原因

病因尚不清楚,有兩個方面的可能性,本病患者有2/3~3/4患有糖尿病,故一種認為與糖尿病有關,伴有糖尿病性微血管病,致使糖蛋白在小血管壁沉著,逐漸引起血管閉塞和組織壞死,另一種認為與糖尿病無關,所有糖尿病患者當中發生本病的僅佔0.3%,而且本病的病程與糖尿病的嚴重程度,病期以及被控制的情況無關。

(二)發病機制

脂質漸進性壞死的發生機制也未完全闡明,有人以直接免疫螢光法發現受累皮損的血管壁有IgM,IgA,C3和纖維蛋白原沉積,在表皮真皮連接處纖維蛋白原呈帶狀沉積,漸進壞死區纖維蛋白原呈塊狀沉積,提示本病屬於免疫複合物性血管炎,另外還發現患者血清中抗多種細胞骨架成分的自身抗體水平顯著高於正常人,包括抗角蛋白,結蛋白,肌鈣蛋白,肌球蛋白等,其發生原因和意義尚不清楚,有分析認為這些自身抗體可能與免疫複合物的形成有關。

脂性漸進性壞死預防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。

脂性漸進性壞死併發症 併發症

一般無併發症。

脂性漸進性壞死症狀 常見症狀 結節 丘疹 糖尿 硬斑

可發生於任何年齡,但以青壯年為多見,平均發病年齡為30~40歲,兒童和新生兒罕見,伴有糖尿病者其發病年齡要比無糖尿病者早,性別差異明顯,男女比例約為1︰4,本病在東方民族和黑人中少見,皮損主要位於小腿側面,初起為圓形,堅硬,暗紅色無症狀的丘疹或斑塊,一片或幾片不等,緩慢發展可相互融合成匐行性,卵圓形或不規則形,邊緣明確而不規則的堅硬斑塊,常呈棕紅色或紫色,中央扁平或凹陷,表面光滑呈玻璃狀,有明顯的毛細血管擴張和纖維化,外觀如硬皮病樣,約1/3的皮損可能發生潰瘍,其周圍皮膚正常,損害位於深部者常呈結節狀,其表面皮膚多無改變,損害尚可累及股,踝,小腿屈側和足部,約15%發生在手臂,軀幹和頭皮,個別病例下肢不受累,發生於頭皮者可因萎縮和瘢痕樣皮損而致禿髮,發緣處常有色素減退,病程為慢性經過,常緩慢發展達數年之久,也可長期處於靜止狀態或愈後形成瘢痕。

脂性漸進性壞死的檢查

組織病理:主要組織病理改變發生在真皮,可以見到境界不清的漸進性壞死灶和纖維化區,混以片狀淋巴細胞和肉芽腫性浸潤,組織細胞在漸進性壞死區邊緣呈柵欄狀排列,但不像環狀肉芽腫或類風濕結節明顯,上皮樣細胞的聚集可似結核樣或結節病樣,並可見異物鉅細胞和朗漢斯鉅細胞,壞死區的小血管內膜增厚,纖維化,表皮變薄或潰破,皮膚附屬器也可被破壞,糖尿病性和非糖尿病性在組織學上有所不同,前者易見血管病變及壞死區周圍的柵欄狀改變,後者則常見肉芽腫性反應。

脂性漸進性壞死診斷鑒別

主要診斷依據為好發於中青年女性的下肢脛前部硬皮病樣損害,結合組織病理不難做出診斷。

需於硬皮病,硬紅斑,脛前黏液性水腫等鑒別。

脂性漸進性壞死治療 治療概述

就診科室:內科 內分泌科

治療方式:藥物治療 支持性治療

治療週期:6-12個月

治癒率:65%

常用藥品: 積雪甘霜軟膏 脈管復康片

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(8000--10000元)


脂性漸進性壞死西醫治療

(一)治療

有糖尿病者應積極治療糖尿病。但糖尿病控制後皮疹不一定馬上消退。可嘗試皮損內注射皮質類固醇激素,尤以曲安奈德(去炎舒松)和倍他米松/二丙酸倍他米松(得寶松)效佳。頑固的或有潰瘍的皮損可考慮手術切除後植皮,但植皮後仍有復發的報告。據報告聯合應用雙嘧達莫(潘生丁)和阿司匹林有效,用法是雙嘧達莫每天225mg,阿司匹林每天1g,出現療效常需要3~4個月的療程。有人觀察系統應用皮質類固醇激素5周,皮損得以改善。潰瘍性病變可予乙酮可可鹼400mg每天3次口服。也可試用高壓氧療法、環孢素或外用牛膠原。外用維A酸可能有助於皮膚萎縮性損害的恢復。13%~19%的患者在發病6~12年後皮疹可自行消退。  

(二)預後

病程為慢性經過,常緩慢發展達數年之久,也可長期處於靜止狀態或愈後形成瘢痕。外用維A酸可能有助於皮膚萎縮性損害的恢復。13%~19%的患者在發病6~12年後皮疹可自行消退。

脂性漸進性壞死中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

 

脂性漸進性壞死護理

1、早睡早起,運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷。

2、保持心境平和。春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和。

3、戒煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障,誘發疾病發作。煙酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想藉以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力。

4、遠離過敏源,遠離人群密集場所。

5、飲食宜清淡富營養而易消化,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。

藥粥。適合糖尿病患者食用的藥粥有:

1.豆腐漿粥(《本草綱目拾遺》):粳米50g,豆腐漿500mL,食鹽或白糖少許,先煮粳米,後加豆腐漿,至米開花粥稠,分早晚2次服用。適用於糖尿病伴高血壓、冠心病者,若糖尿病腎病腎衰者不宜服用。

2.綠豆粥(《普濟方》):粳米50g,綠豆50g,共煮粥食用。綠豆有降血脂作用,適用於糖尿病伴高血壓、冠心病者,若糖尿病腎病腎衰者不宜服用。

3.赤小豆魚粥(經驗方):赤小豆50g,鯉魚1尾,先煮魚取汁,後加赤小豆煮爛。適用於糖尿病水腫者。

4.菠菜粥(《本草綱目》):菠菜100~150g,粳米50g,煮粥食用。適用於糖尿病陰虛化熱型。便溏腹瀉者禁服。

5.芹菜粥(《本草綱目》):新鮮芹菜60~100g切碎,粳米100g,煮粥服用。適用於糖尿病合併高血壓者。

宜 1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量食物。

紅葡萄酒

鴨蛋

雞蛋

鴿蛋

忌 1.避免油膩食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高鹽高脂肪食物。

啤酒

白酒

鹹鴨蛋

大豆

宜 1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量食物。