鼻部腦膜腦膨出的症狀有哪些和怎麼治療


鼻部腦膜腦膨出(Encephalomeningocele in nose)系一先天性疾病,臨床少見,對其發病率目前尚無確切的統計。鑒於其多發於新生兒及兒童,且常就診於耳鼻喉科...

鼻部腦膜腦膨出

鼻部腦膜腦膨出病因

本病是腦膜和部分腦組織經過未發育完善或鈣化不全的鼻部骨質、疝至顱外而構成的先天性畸形。可能還是胚胎時顱面的膜樣骨和內軟骨樣骨聯接處的骨化不一致,連接較弱,以致腦膜由該處膨出。

各種原因所導致的眶骨缺損。鼻部腦膜腦膨出是胚胎時期眶壁骨形成失敗的一種先天畸形。對於骨缺失是怎樣形成的,意見尚不一致。Pollock綜合為5種假說:1嗅神經周圍篩板閉合失敗。2胚胎時期腦室壓力增加,驅使腦組織膨出。3神經外胚葉分離不全。4顱咽管殘存,蝶骨發育不全。5蝶骨骨化中心發育失敗等。其中神經外胚葉分離不全和骨化失敗說被多數學者接受此外,顱內或眶內炎症和腫瘤侵蝕外傷和手術造成的眶骨缺失也可繼發鼻部腦膜腦膨出。

鼻部腦膜腦膨出預防

隨著胎兒超聲檢查及母血中α-胎蛋白檢測的常規應用,腦膨出在宮內即可獲得診斷,這對決定是否終止妊娠有重要作用。胎兒超聲檢查可以發現大的腦膨出,也容易探測囊內有無實質性組織。腦積水在產前超聲檢查中不常被發現。事實上,腦積水鮮有在出生時就存在的,通常在顱後部腦膨出修補後才發生。在超聲檢查中,注意和腦膨出鑒別的有發生在顱骨、頭皮或高頸段的腫瘤。這些病變比腦膨出更少見。產生異常α-胎蛋白的必要條件是組織液與腦脊液發生滲漏。如果病變完全上皮化,即使皮膚發育不良,母血及羊水中 α-胎蛋白水平也正常。

鼻部腦膜腦膨出併發症 併發症

先天性腦膜-腦膨出可以伴有其他發育異常。

鼻部腦膜腦膨出症狀 常見症狀 鼻分泌物增多 鼻塞

1、鼻外型

新生兒表現鼻外上方近中線處或稍偏一側有一園形“腫塊”,表面光滑,隨年齡增長而增大。啼哭或壓迫靜內經脈時,該“腫塊”變大,但若有骨缺損較小時,則此種表現不明顯。水樣鼻分泌物是重要體征。

2、鼻內型

新生兒鼻不通氣,哺乳困難,鼻腔或鼻咽部可見表面光滑的“腫塊”,其根蒂位於鼻頂部。

鼻部腦膜腦膨出的檢查

1、X線:較小的前部腦膨出一般X線很難顯示眶外壁和眶頂,大面積骨缺失時眼眶正位X線顯示眶腔為低密度或稱“空腔征”。

2、超聲波:超聲一般由於硬腦膜對聲能的衰減,無法顯示顱內情況,只能顯示眶內軟組織受壓變形(B超)和球後單高反射(A超),實時掃瞄可顯示球後組織搏動。由於腦組織對聲能的明顯衰減,超聲可顯示球後多個反覆波。

3、CT : 因CT容積問題,橫軸位CT很難顯示骨缺失的位置,除非骨缺失範圍較大,冠狀CT一般顯示良好。大面積的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X線均顯示良好,並可見腦組織向眶內疝入。由於眶頂和外壁缺失程度不一尤其是面積較大時,冠狀CT在前部掃瞄時可顯示類似眶內佔位病變,容易誤診

4、MRI :可見膨出的腦組織與顱內腦組織相連續,囊內腦脊液T1WI為低信號,T2WI為高信號。

鼻部腦膜腦膨出診斷鑒別

診斷

1、典型的臨床症狀和體征:

(1)、注意出生時包塊的大小,以後的增長情況,哭鬧時包塊有無衝動,是否破潰過;頭顱是否同時增大。

(2)、體檢:注意患兒頭圍大小、智力發育情況。位於鼻根部者,測兩眼眶的距離是否增寬,是否呈三角形眼,有無偏癱;位於眶內者,檢查視力,有無眼球突出。

(3)、局部檢查:囊性腫塊的位置和大小,基底的寬窄。腫塊不可穿刺,不做活檢。用透照法瞭解是否為單純囊腫性腫塊或內含腦組織。

2、輔助檢查表現

X線檢查在前部腦膜-腦膨出時,攝影體位採用張口45°後前位可發現篩板骨缺損。後部膨出在20°後前位X線片上可見顱前窩小,顱中窩大,蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂擴大。超聲檢查顯示搏動性囊性腫物,可壓縮。CT掃瞄顯示骨缺失及較低或高密度塊影穿吸可抽出澄清液體常規和生化分析證實為腦脊液。腰穿注入色素,腫物內腦脊液染色。眼眶腫物內注入氣體,X線平片可見顱內氣泡,以上各項檢查均說明眶內腫物與顱內溝通。

鑒別診斷

前部腦膜膨出需與淚囊囊腫鑒別:前者自發性振動並有體位性X線和CT可發現骨孔。

鼻部腦膜腦膨出治療 治療概述

就診科室:五官科 耳鼻喉科

治療方式:支持性治療 康復治療

治療週期:7-14天

治癒率:10%

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(8000 -- 10000元)


鼻部腦膜腦膨出西醫治療

手術治療常能收到較好效果,手術進路和處理不當可招致腦脊液瘺腦膜炎。經鼻部切口可引起腦脊液外漏及腦膜炎。對於前部腦膜-腦膨出,可從前部皮膚切口,結紮眶內腫物頸部,切除膨出的腫物,將蒂送入骨孔。用游離肌塊人工材料或黏合劑封閉裂孔。術後發現腦脊液瘺,應加壓包紮,抬高頭位靜脈注射高滲液體及大量抗生素預防感染健康搜索,一般3~5天漏液消失。如骨缺失較大,先經顱內結紮並切除膨出的腦膜、腦組織,移植骨片或人工材料於骨缺損處。眶內腫物仍不消失時,待傷口癒合後再切除眶內腦膜、腦組織後部腦膜-腦膨出治療比較複雜,需先將硬腦膜分離,將膨出的腦膜、腦復位肽板成形固定於骨缺損部位。後部膨出骨缺失範圍較廣,形狀不規則,分離硬腦膜時常破裂,手術效果較差。

鼻部腦膜腦膨出中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。

鼻部腦膜腦膨出護理

日常護理

注意適當休息,勿過勞掌握動靜結合,休息好,有利於疲勞的恢復;運動可以增強體力,增強抗病能力。

日常保健

1、採用手術治療,手術目的是切除膨出囊並將其內容物復位或切除,封閉硬腦膜缺損,一般應在出生6~12月內施行修補術。囊壁菲薄有破潰傾向時,應盡早手術。並發腦積水者,宜先行腦脊液分流術,再作修補術。

2、胚胎期神經管及中胚層發育不良,造成顱骨先天性缺損。分為隱性顱裂和囊性(顯性)顱裂兩種,前者多無症狀,後者常有顱內容物自骨裂處膨出,有腦膜膨出或腦膜腦膨出。

(1)出生時頭顱中線部位有軟性包塊,哭鬧時明顯增大,其根部可能較寬,或呈蒂狀。少數尚可見搏動,觸之質軟。

(2)包塊以枕部最多見,其次為額部、鼻根或顱底。在顱底則可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。患兒可伴有視力障礙、癱瘓、腦積水、智力差及全身多種畸形。

(3)膨出之包塊透光試驗陽性,顱骨X線片能明確顱骨裂的部位和大小。少數腦膜腦膨出者可行CT掃瞄,瞭解腦組織膨出情況。

宜 1.宜吃膠原蛋白質含量高的食物; 2.宜吃腦磷脂含量高的食物; 3.宜吃鋅元素含量高的食物。

鹿肉

鴨肝

雞腿

雞肉

忌 1.忌吃含有酒精的刺激性的食物; 2.忌吃燥性的食物; 3.忌吃鹹味重的食物。

啤酒

白酒

鴨蛋

鴨血(白鴨)

宜 1.宜吃膠原蛋白質含量高的食物; 2.宜吃腦磷脂含量高的食物; 3.宜吃鋅元素含量高的食物。