耳硬化症的症狀有哪些和怎麼治療
耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失...
遺傳因素（40%）：
近年許多學者認為，耳硬化是常染色體顯性遺傳疾病。臨床流行病學調查提示，此病的發生與否並非取決於單純顯性遺傳和低表達基因，而主要同一個少見的具有多個基因成分的顯性大基因有關，基因表達受年齡、性別、激素等因素的影響有所不同。目前已知1個耳硬化症基因，定位在常染色體15q25-q26區段，用多點連鎖分析，連鎖值為3.4。進一步連鎖分析將其具體定位於遠中心粒點(FES)和近中心粒點(D15S657)之間，即,15號染色體長臂的一個14.5cm(centimorgan)片段可能包含耳硬化基因。
種族因素（20%）：
耳硬化症的發病率與人種有很大關係，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。
其他因素（30%）：
迷路骨殼的營養障礙、內分泌的影響可能為本病發生的有關因素。
病理過程
病理組織學改變可累及骨迷路骨壁的骨外膜層、內生軟骨層和骨內膜層，病理過程主要有三個特徵：１骨質局灶性吸收與破壞：骨迷路微血管擴張，血管增多，破骨細胞活躍，骨質發生反覆局灶性破壞與吸收。２海綿樣骨組織形成：骨髓間隙擴大，骨質減少，形成海綿狀新骨。３骨質沉著與骨質硬化：血管間隙減少，骨質沉著，原纖維呈編織狀結構，形成骨質緻密、硬化的新骨。耳硬化症的病理過程並非依一定順序發展，上述3個主要特徵可在一個病灶內同時或反覆交替出現。
耳硬化症預防1.年輕人不能過多、過長聽MP3等，過多使用耳機，也會引起聽力的慢性損傷。如果確實需要持續使用耳機，應每隔半小時適當休息一下。
2.應盡量避免給新生兒、兒童使用氨基糖甙類藥物(即鏈黴素、慶大黴素和卡那黴素等)。
3.有聾兒生育風險的夫婦，應接受遺傳指導和產前咨詢。
4.應預防耳外傷和感染。
5.應預防感冒。
6.應注意避免引起耳聾的可能誘因，比如：連續熬夜或覺得身心疲憊、精神緊張時，就應注意調整和休息。
7.慢性中耳炎應盡早治療，避免耳聾繼續發展。
耳硬化症併發症 併發症 鼓室硬化症
多數死因仍是嚴重疾病後衍生的併發症、如敗血症、吸入性肺炎、褥瘡等。只有少數病患因腦幹生命中樞發炎導致心血管、呼吸系統的影響而死亡。
耳硬化症症狀 常見症狀 耳聾 耳鳴 眩暈1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症狀。
2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，後期可出現高頻性耳鳴。
3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。
4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。
耳硬化症的檢查 展開1.臨床檢查 外耳道多較寬大，鼓膜正常，活動良好。有時可在鼓膜後上象限透見鼓岬骨膜顯著充血而變紅的區域，此現象稱Schwartze征(Schwartze'ssign)，為臨床耳硬化特徵之一。
2.聽力學檢查
(1)音叉試驗：Rinne試驗256Hz陰性、512Hz陽性提示早期聽力損傷，256Hz、512Hz均為陰性則表明聽力損害加重;Weber試驗偏向病側或耳聾較重側;Schwabach試驗骨導延長;Gelle試驗陰性可能提示鐙骨底板硬化固定，對本病診斷有較大意義。
(2)純音測聽：骨導聽力曲線可在1000Hz或2000Hz區呈“V”形下降，稱卡哈切跡(Carhart'snotch)，提示鐙骨底板固定，亦為耳硬化症特徵之一。聽力曲線視鐙骨固定程度和病灶範圍而異，早期為傳導性聾，中期為混合性聾，晚期為混合性聾或感音神經性聾。
(3)聲導抗測試：鼓室曲線As型、正常、振幅降低或呈雙相曲線，鐙骨肌反射閾值提高或消失。
(4)耳聲發射檢查：DPOAE幅值降低或引不出反射。
(5)聽性腦幹反應測聽： I波、V波潛伏期延長或閾值提高。
3.影像學檢查 顳骨X線平片無中耳乳突病變，CT掃瞄及MRI可觀察到前庭窗、圓窗、骨迷路和內聽道壁的硬化灶。
耳硬化症診斷鑒別診斷依據
1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發生於青春期，先發於一側，懷孕期加重。可有韋氏誤聽，有輕度眩暈。常有家族史。
2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以SchwArtze征(透紅征)，咽鼓管通暢。
3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導曲線有CArhArt切跡(Y切跡)，晚期為混合性聾。Gelle氏試驗陰性。
4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈As型，鐙骨肌反射消失。
5.乳突X線攝片顯示氣化良好，X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。
對主訴緩慢發生、逐漸加重的雙側不對稱傳導性聾或與年齡不相符合的感音神經性聾，伴低調耳鳴、威利斯聽覺倒錯和眩暈等症狀者，如有陽性家族史，應考慮耳硬化。
對病史、家族史、主要症狀、臨床體征與聽力學檢查結果進行綜合分析，典型病例可確診。
鑒別診斷
鐙骨性耳硬化需與聽骨鏈中斷、先天性聽骨鏈固定或畸形、粘連性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症等中耳病變鑒別。耳蝸性耳硬化需與聽神經瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神經性聾鑒別。
耳硬化症治療 治療概述就診科室：五官科 耳鼻喉科
治療方式：藥物治療 康復治療
治療週期：2-4周
治癒率：75%
治療費用：根據不同醫院，收費標準不一致，市三甲醫院約（5000 －－ 10000元）
耳硬化症西醫治療
治療原則
1、本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。
2、手術治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，目前已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。目前普遍採用的是鐙骨部分或全部切除，然後安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水平。
3、不能手術者可配助聽器。
用藥原則
本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術後防治感染。
可分為手術療法、藥物防治和選配助聽器，應視病人具體情況酌定。
1、手術療法
(1)鐙骨手術：對固定的鐙骨進行直接處理，以求改善患者聽力，防止病情繼續發展。適用於氣導聽力損失30dB以上，氣骨導差距15dB以上的13～80歲的耳硬化症病人.手術方式包括鐙骨撼動術、鐙骨提高術、鐙骨全切除術、鐙骨部分切除術、CO2激光鐙骨部分切除術、人工鐙骨術。替代鐙骨的膺復物常用聚四氟乙烯、特氟隆活塞、硅膠、自體殘留鐙骨、同種聽骨等。覆蓋前庭窗常用顳肌筋膜、骨膜、軟骨膜、脂肪、自體靜脈和結締組織等。
(2)內耳開窗術：因一般開窗於外半規管，故也稱外半規管開窗術，即在外半規管開一小窗口，使聲波經此窗傳人內耳。適用於鐙骨手術有困難的患者如面神經畸形、鐙骨動脈殘留、前庭窗硬化灶過於廣泛等。
2、藥物防治 尚無對耳硬化症病灶有肯定治療與預防作用的藥物。但國內外都在進行這方面的探索。目前處於試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法(氟化鈉腸衣片20mg.每日2次;同時口服葡萄糖酸鈣0.5，維生素D40萬單位，每日3次)，硫酸軟骨素療法(硫酸軟骨素片600mg，每日2次)等，據報道對耳硬化症有一定防治作用。
3、選配助聽器 不適於或不願接受手術、藥物治療者，可根據病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。
耳硬化症中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
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飲食保健
越是經常攝入肉類食物，發病的概率就越高。魚類食物對疾病有正面作用。生物化學研究證明，所有引起自身免疫系統反應紊亂從而導致硬化疾病發生的蛋白質“信使物質”都由多鏈飽和脂肪酸和花生四烯酸組成。這些組成成分可以激發感染，而肉類，蛋黃，牛奶或是奶酪富含這些成分。蔬菜類食物卻不含這些物質。蔬菜油所含的γ-亞油酸和魚油可以抑制炎性因子的生成。
所以，多吃魚和蔬菜，少吃肉類，可以減少花生四烯酸在人體內的生成，並同時減少炎性物質的生成。
宜 1.宜吃含有維生素C含量豐富的食物；2.宜吃具有利尿作用的食物；3.宜吃蛋白質含量高的食物。鹿肉
雞蛋
鴨肝
雞腿
忌 1.忌吃狗肉等容易上火的食物；2.忌吃熱燥性的食物；3.忌吃溫補性的食物。鴨蛋
鴨血(白鴨)
鴨肉
松子仁
宜 1.宜吃含有維生素C含量豐富的食物；2.宜吃具有利尿作用的食物；3.宜吃蛋白質含量高的食物。蔬菜雜燴粥
雜糧粥
蕎麥粥
小麥粥