紅斑型天皰瘡的症狀有哪些和怎麼治療


紅斑型天皰瘡是落葉型天皰瘡的良性型。皮損主要發生於頭皮、面及胸背上部,下肢和粘膜很少累及。本病亦稱Sener-usher症候群、脂溢性天皰瘡(Pemphigus seborr...

紅斑型天皰瘡

紅斑型天皰瘡病因

理化因素(40%):

燒灼傷、曬傷、紫外線及X線照射皮膚後也可以激發自身免疫反應,血清中產生抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,抗體作用在表皮細胞導致發病。紅斑型天皰瘡可以由於患者潛在對某些藥物的自身免疫反應而激發,如卡托普利、異煙肼、吲哚美辛(消炎痛)、乙胺丁醇、保泰松、青黴素、普萘洛爾(心得安)、鹽酸吡硫醇、利福平等。

自身免疫性疾病(20%):

此外,天皰瘡還可與其他自身免疫性疾病如重症肌無力、紅斑狼瘡、自身免疫性甲狀腺炎、胸腺瘤、Sjogren綜合征、大皰性類天皰瘡、惡性貧血、霍奇金病等伴發。

 

紅斑型天皰瘡預防

1.保持床褥清潔、平整、皮損面積大者,所有布類均消毒後使用。

2 病室每天紫外線消毒1次,每次30分鐘--1小時。

3 修平病人指甲,避免抓破皰壁。

4 皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭,遵醫囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷,痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除,有大皰者,先抽盡皰液,再外敷中藥。

5 避免受涼防止發生上呼吸道感染,加強營養增強機體抵抗力。

6 隨時觀察體溫的變化。

7 長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血症。如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。

紅斑型天皰瘡併發症 併發症 疤痕

常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質、電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合併敗血症、肺炎等繼發感染。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞嚥困難。

紅斑型天皰瘡症狀 常見症狀 紅斑樣皮疹 口腔粘膜瀰漫充血 面部蝶形紅斑 皮膚鬆弛起皺 水皰或大皰損害

本病亦稱Sener-usher症候群、脂溢性天皰瘡(Pemphigusseborrhoicus),是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑,小水皰為主,Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、面頰及胸背部。面部皮損分佈多為蝶型紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂,和脂溢性皮炎相像。一般很少播散全身,預後良好,不累及粘膜,全身症狀輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。

組織病理:特點是棘細胞層鬆解,表皮內裂隙及水皰形成。棘細胞的棘突變性萎縮,出現鬆解,棘細胞間失去聯繫,產生裂隙,形成大皰,單個或成群的棘細胞游離於皰腔之中,即所謂“棘層鬆解細胞”。尋常性天皰瘡的表皮內大皰位於基底細胞上方,增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同,此外尚見棘層肥厚,表皮呈乳頭瘤樣增殖,出現表皮內小膿瘍,內含大量嗜酸性粒細胞。落葉性和紅斑性天皰瘡的表皮鬆解性大皰則位於角質層或顆粒層下。

紅斑型天皰瘡的檢查

實驗室檢查:

(1)刮取新鮮水皰基底組織液塗片,用姬姆薩染色,可見單個或成群的鬆解游離的棘細胞,胞核大而染色均勻,核周有一透明帶,周邊的細胞濃染,棘突消失,此即棘突鬆解細胞,對天皰瘡有診斷意義。

(2)直接免疫螢光檢查:取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片,可見棘細胞間有免疫球蛋白和補體沉積。

(3)間接免疫螢光檢查:取患者血清檢測天皰瘡抗體,其滴度與病情呈正相關。

(4)出現血漿總蛋白降低和不同程度貧血。初起血常規檢查可有白細胞總數、嗜中性與嗜酸性白細胞增加,血沉常不同程度加速。

缺乏特異性,患者多有輕度貧血,貧血程度與病情嚴重程度成正比,白細胞總數增加,半數患者嗜酸性粒細胞升高,血沉增高,肝腎功能檢查基本正常。

細胞學檢查(Tzanck塗片):用鈍刀刮糜爛面薄塗於玻片上,或用玻片在糜爛面上輕壓一下,然後固定,瑞特或Giemsa染色,可見細胞呈圓形、橢圓形,細胞間橋消失,細胞核呈圓形染色較淡,可見核仁,細胞質嗜鹼,即所謂天皰瘡細胞或Tzanck細胞。

間接免疫螢光檢查:本病90%以上患者血清有抗表皮細胞表面的抗體,大皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度和活動性大體相平行。臨床症狀改善後滴度可下降或轉陰,但它不是判斷疾病嚴重性的唯一指征。天皰瘡抗體可見於燒傷,Lyell中毒性表皮壞死鬆解症,青黴素藥疹等。但這種抗體滴度較弱,且在體內不能與表皮細胞結合,不引起組織損傷。

紅斑型天皰瘡診斷鑒別

1、大皰性類天皰瘡:多見於老年患者,基本損害為厚壁的張力性水皰或血皰。不易破裂,破裂後亦易癒合,尼氏征陰性,黏膜損害少見,組織病理檢查水皰位於表皮下,直接免疫螢光檢查見基底膜有線狀的C3和IgG沉積。

2、重症多形紅斑:皮膚及黏膜均可有大皰損害,常同時有多形性斑疹、丘疹、或紫癜,尼氏征陰性,有發熱,起病急,早期治療痊癒較快。

3、中毒性表皮壞死鬆解症:發病突然,進展迅速,全身症狀嚴重,大皰發生於紅斑基礎上,面積很大,皰壁鬆弛起皺,類似大面積燙傷,尼氏征陽性,成人多為藥物過敏引起,常有用藥史。組織病理及免疫螢光檢查可鑒別。

4、剝脫性皮炎型藥疹:應與落葉性天皰瘡鑒別。藥疹在發病前多有用藥史,一般在服藥後3周內發生,皮疹損害多為麻疹樣,或猩紅熱樣紅斑,逐漸發展為全身皮膚剝脫,起病較急,常伴有高熱等全身症狀,停藥後皮疹漸減輕,落葉性天皰瘡發病緩慢,很少自愈。組織病理及免疫螢光可以鑒別。

5、皰疹樣皮炎:損害為多形性,成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰,好發於肩胛,骶骨部及四肢伸側等部位,尼氏征陰性,有劇癢,可緩解,但常反覆發作,組織病理檢查水皰位於表皮下。直接免疫螢光檢查有真皮乳頭的顆粒狀IgA沉積。

除以上疾病外,黏膜的天皰瘡損害須與阿弗他口炎、扁平苔蘚、糜爛性紅斑狼瘡及良性黏膜類天皰瘡鑒別。其他應與天皰瘡加以鑒別的疾病有獲得性大皰性表皮鬆解症,遲發性皮膚噗林症等。

紅斑型天皰瘡治療 治療概述

就診科室:中醫科 中醫綜合

治療方式:藥物治療 支持性治療

治療週期:3-7周

治癒率:80%

常用藥品: 醋酸潑尼松龍片 潑尼松龍片

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(5000-10000元)


紅斑型天皰瘡西醫治療

1、皮質激素:主要使用強的松龍(Prednisolone)或強的松(Prednisone)40-60mg /日,也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴,病情控制後有計劃緩慢的減藥。直至強的松龍或強地松10-15mg/日維持量。

2、免疫抑制劑:主要選用環磷酰胺100mg /日(每公斤約2mg ), 待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

3、金療法:對於一般療法難以治療的,特別是對久治不愈的粘膜糜爛,本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每週或隔日一次肌肉注射,逐漸增量。第1→第4週一次10mg。第5→8週一次25mg。第9→第12週一次50mg→ 。第13周後一次50mg。總量可至1000mg。

4、血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫複合物及其他有害的非擴散物質除去,代之以健康人的新鮮血漿,新鮮凍結血漿或者白蛋白制劑,本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml /日,連續3天為1療程,每週進行1個療程,連續3個療程。

紅斑型天皰瘡中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。

紅斑型天皰瘡護理

日常護理

1、保持病室睡眠環境安靜,夜間睡眠使用地燈。

2、保持床單位舒適;病室內溫度、濕度適宜。

3、開導病人正確認識本病,耐心解答病人的疑問,消除病人焦慮的心理。

4、有計劃地安排好護理活動,盡量減少對病人睡眠的干擾,如輸液盡可能在白天完成,保證病人夜間休息。

5、指導病人保持良好的衛生習慣及必要的整潔以增加自信心。

6、及時更換污染的衣物及床單,增加病人舒適感。

7、安慰病人並告知外形的改變是由藥物及皮損引起的是暫時的,病癒後體形可恢復正常。

日常保健

給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食,注意水電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,貧血者及營養不良顯著者給予輸血。

宜 1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃具有利尿作用的食物; 3.宜吃具有改善免疫功能的食物。

雞腿

雞肉

鵝肉

芝麻

忌 1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃改善循環的食物; 3.忌吃鹽味重的食物。

鴨蛋

鴨肉

松子仁

螃蟹

宜 1.宜吃具有消炎作用的食物; 2.宜吃具有利尿作用的食物; 3.宜吃具有改善免疫功能的食物。