增殖型天皰瘡的症狀有哪些和怎麼治療


增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的良性型,較少見。患者一般是免疫力較低的年輕人。皮損好發於腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝及四肢等部位。損害最初為薄壁的水皰,尼氏征陽性...

增殖型天皰瘡

增殖型天皰瘡病因

天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青霉胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。

增殖型天皰瘡預防

1 保持床褥清潔、平整、皮損面積大者,所有布類均消毒後使用。

2 病室每天紫外線消毒1次,每次30分鐘--1小時。

3 修平病人指甲,避免抓破皰壁。

4 皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭,遵醫囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷,痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除,有大皰者,先抽盡皰液,再外敷中藥。

5 避免受涼防止發生上呼吸道感染,加強營養增強機體抵抗力。

6 隨時觀察體溫的變化。

7 長期用皮質激素者應補充鉀以防低鉀血症。如有細菌或真菌感染應給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。

增殖型天皰瘡併發症 併發症 敗血症

常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質、電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合併敗血症、肺炎等繼發感染。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞嚥困難。

增殖型天皰瘡症狀 常見症狀 進行性肉芽性潰瘍壞死 皮膚輕度糜爛 水皰或大皰損害

(1)口腔:與尋常型相同,只是在唇紅線常有顯著的增殖。

(2)皮膚:大皰常見於腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位,尼氏征陽性,皰破後基部發生乳頭狀增殖,其上覆以黃色厚痂以及滲出物,有腥臭味,自覺疼痛。周圍有狹窄的紅。皰可融合,範圍不定,繼發感染則有高熱。患者身體逐漸衰弱,常死於繼發感染。

(3)鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發生同樣損害。

增殖型天皰瘡的檢查

免疫螢光檢查

a、直接法:病損部表皮細胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。

b、間接法:在患者血清中,大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。

紅斑性天皰瘡除上述所見外,尚有抗核抗體陽性,表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著,類似紅斑狼瘡所見。

病理:表皮內棘融解性水皰,棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發現橋粒中心部解離,而使細胞間喪失結合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎。

在水皰內可以找到棘鬆解細胞(Tzandk細胞)

皰底部有絨毛形成,真皮輕度炎性細胞浸潤。

增殖型天皰瘡除有上述變化外,可見有表皮增生呈現假上皮瘤樣改變,表皮內有多數嗜酸細胞小膿腫形成。

落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內

增殖型天皰瘡診斷鑒別

診斷

臨床損害特徵臨床上往往僅見一紅色創面或糜爛面,若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰的黏膜表層下方,尼氏征陽性,或揭皮試驗陽性則有助於診斷,但不要大範圍地採用揭皮試驗,以免增加患者的痛苦。患者的全身情況表現為體質下降,甚至亞病質,也有助於診斷。

鑒別診斷

與其他皮膚病相鑒別。

增殖型天皰瘡治療 治療概述

就診科室:皮膚性病科 皮膚科

治療方式:藥物治療 支持性治療 中醫治療

治療週期:1-3個月

治癒率:55%-65%

常用藥品: 醋酸潑尼松龍片 潑尼松龍片

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約1000--2000元)


增殖型天皰瘡西醫治療

1、支持療法應給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次輸。

2、腎上腺皮質激素潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低於30mg/d後減量應慎重,直到每天10-15mg為維持量。對於嚴重天皰瘡患者,可以選用衝擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質激素至病情穩定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d後,採用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

3、皮質激素:主要使用強的松龍(Prednisolone)或強的松(Prednisone)40-60mg /日,也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴,病情控制後有計劃緩慢的減藥。直至強的松龍或強地松10-15mg/日維持量。

4、免疫抑制劑:主要選用環磷酰胺100mg /日(每公斤約2mg ), 待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

5、金療法:對於一般療法難以治療的,特別是對久治不愈的粘膜糜爛,本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每週或隔日一次肌肉注射,逐漸增量。

6、血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫複合物及其他有害的非擴散物質除去,代之以健康人的新鮮血漿,新鮮凍結血漿或者白蛋白制劑,本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml /日,連續3天為1療程,每週進行1個療程,連續3個療程。

增殖型天皰瘡中醫治療

a、毒熱熾盛型:法宜清熱解毒,涼血清營。方用生地炭.雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克,大便乾燥者加大黃。

b、心火脾濕型:法宜清心瀉火。方用茯苓、白朮、蒼朮、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹 、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒,生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金 蓮花、金雀花,大便乾燥者加大黃。

c、氣陰兩傷型:法宜益氣養陰,清解餘毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、干生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。

以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。
 

增殖型天皰瘡護理

1.飲食清淡富於營養,注意膳食平衡。

2.忌辛辣刺激食物。

3.多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。

給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補充,全身衰竭者須少量多次輸液。

宜 1.宜吃膠原蛋白質含量高的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃利濕作用的食物。

雞心

鵝肉

腰果

南瓜子仁

忌 1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃發物性的食物; 3.忌吃燥熱性的食物。

螺絲菜

干醃菜

鴨蛋

鴨肉

宜 1.宜吃膠原蛋白質含量高的食物; 2.宜吃具有消炎作用的食物; 3.宜吃利濕作用的食物。