先天性蛛網膜囊腫為常見類型,其發病原因尚不全清楚,有以下推測:1本症發生原因可能是在胚胎發育時,有小塊蛛網膜落入蛛網膜下腔內發展而成。即囊腫位於蛛網膜內,鏡下可見蛛網膜在囊腫四周分裂為兩層,外層組成囊腫表面部份,內層組成囊底,在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網膜下腔。2還有人認為在胚胎發育時,由於脈絡叢的搏動,對腦脊液起泵作用,可將神經組織周圍疏鬆的髓周網分開,形成蛛網膜下腔,如早期腦脊液流向反常,則可在髓周網內形成囊腫。3因本症常伴有其他先天性異常,如囊腫內有異位脈絡叢、大腦鐮局部缺失以及眶板、顳葉及頸內動脈缺失等,均證實本症發生基本原因為腦發育不全所致。蛛網膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統一意見,可能是:1囊腫壁有小孔與蛛網膜下腔相通,腦脊液自此孔不斷流入囊內,小孔起活瓣作用,因顱底動脈搏動,使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內壓增高。2囊內有異位脈絡叢,分泌過多的腦脊液,不能吸收所致。3有的病例囊腫與蛛網膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊內、外滲透壓差異引起囊腫逐漸增大。4囊內或囊壁上靜脈出血,使囊腔迅速增大。
腦膜炎後因蛛網膜局部粘連而形成囊腫,囊內充滿腦脊液。大多為多發性。多見於兒童。常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池、環池等處。腦脊液循環通路受阻。
軟腦膜囊腫。其發生機制為損傷造成顱骨線形骨折,伴硬腦膜撕裂缺損,其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連,引起局部腦脊液循環障礙,致局部蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內,在腦搏動不斷衝擊下漸形成囊腫,使骨折邊緣不斷擴大,稱為生長性骨折。囊腫可突於頭皮下,同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體,周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損,則腦組織亦可疝入骨折處,並有同側腦室擴大,甚至形成腦穿通畸形。本症多見於嬰幼兒。
蛛網膜囊腫預防1、先天性疾病難以預防,但准媽媽准爸爸良好的生活習慣能減少胎兒疾病的發生。
2、其他因素造成的蛛網膜囊腫,則應該從病因方面預防。
蛛網膜囊腫併發症 併發症 癲癇偏癱
損傷後蛛網膜囊腫常見者為頂骨線形骨折,傷時頭皮可無破裂,頭皮下局部隆起,經2~3年後骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀,囊腫壓迫腦組織可產生癲癇,輕偏癱等神經症狀。
蛛網膜囊腫症狀 常見症狀 癲癇性頭痛 顱內壓增高 腦積水先天性蛛網膜囊腫常見於外側裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處,亦可見於鞍區、視神經、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。幼兒患者常有顳部顱骨隆起,顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高,但多不引起注意,大多直到成年方產生症狀。症狀與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何症狀,偶在屍檢中發現。
症狀
本病起病隱襲,多無症狀。一些體積大的蛛網膜囊腫可出現與顱內佔位病變相似臨床表現。
1 顱骨發育異常或巨顱畸形,特別多見於小兒。
2 小兒期的鞍上池囊腫可表現為抬頭-低頭頭部活動,即玩偶頭樣症狀。
3 左側中顱凹囊腫可合併注意力不集中症(ADHD)。
4 頭痛,但不是所有頭痛患者均有蛛網膜囊腫。
5 癲癇。
6 腦積水(腦脊液聚集過多)。
7 顱內壓增高。
8 發育遲緩。
9 行為改變。
十 噁心。
⑾ 偏癱(一側肢體無力或癱瘓) 。
⑿ 共濟失調(肌肉運動不協調)。
⒀ 幻聽。
⒁ 早老性癡呆, 多合併Alzheimer氏病。
老年患者 (>65 歲) 症狀
老年患者 (>65 歲) 症狀與慢性硬膜下血腫或正常壓力腦積水相似:
1 癡呆。
2 尿失禁。
3 偏癱。
4 頭痛。
5 癲癇。
部位相關症狀
1 幕上囊腫可類似美尼爾氏病症狀。
2 額葉囊腫可出現抑鬱。
3 左顳葉囊腫可有精神症狀。左額顳葉囊腫更多地表現為述情障礙。
4 右側裂區囊腫可導致在61歲左右出現新發精神分裂症。
5 左中顱凹囊腫可有幻聽、偏頭痛和發作性幻想。
6 多數神經外科醫師認為蛛網膜囊腫與精神疾病存在一定關聯。
蛛網膜囊腫的檢查影像學表現:為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區, CT值為 0~20 Hu,無強化表現。外側裂池與顱穹窿附近的囊腫,內緣呈直線狀為其特徵,可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網膜囊腫可使四腦室前移位,伴病變以上腦室擴大。
蛛網膜囊腫診斷鑒別常規應用CT和MRI檢查一般可以確診,僅在少數情況下針對中線部位鞍上和後顱凹病變,應用腦脊液對比劑或流量測定檢查。對於認知功能還可應用簡易精神評份量表(MMSE)進行評價。
臨床表現與顱內佔位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發作。還可有局部症狀,如眼球突出和頭部不稱等。
按本症常見部位分述如下:
1.外側裂蛛網膜囊腫:最為常見。外側裂擴大,有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見於男性20歲以下青年,常有頭痛、癲癇發作(可為局限性或全身性癲癇,精神運動性發作)、顳部骨質隆起,少數有同側突眼,晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等症狀。
2.大腦突面蛛網膜囊腫:見於嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大,兩側不對稱,透光試驗可見囊腫邊界,有時有癲癇發作。成人常有頭痛、癲癇,進行性對側輕偏癱,視乳頭水腫。
3.大腦縱裂蛛網膜囊腫:常無臨床症狀,約半數伴有胼胝體發育不良。
4.鞍區蛛網膜囊腫:位於鞍上或鞍內。鞍上者少見,可發生於任何年齡。囊腫與視交叉室之間可相通或不通。囊腫小者可無症狀,大者可破壞蝶鞍,壓迫垂體、視神經交叉及室間孔,產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無症狀,亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發展,類似空蝶鞍綜合征。
5.視神經蛛網膜囊腫:可有眶內段及顱內段兩型。前者位於眼球後方,有同側視力減退、視乳頭水腫、視睫狀神經靜脈怒張等症狀。顱內段型可壓迫視神經交叉產生視力障礙、視野缺損等(Holt1966)。
6.四疊體區蛛網膜囊腫:囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生陽塞性腦積水、顱內壓增高征,約1/4有Parinaud綜合征表現。
7.橋小腦角蛛網膜囊腫:早期有神經性耳聾、角膜反射減退,晚期有小腦征及顱內壓增高症狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛(Bengochea等1955,Sumner等1975)。
8.小腦蛛網膜囊腫:可位於小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高症狀,部份病例有小腦征。
感染後蛛網膜囊腫臨床可表現有腦積水及顱內壓增高症狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙,其他部位者亦可產生局限性症狀。兒童常有頭顱增大。
損傷後蛛網膜囊腫常見者為頂骨線形骨折,傷時頭皮可無破裂,頭皮下局部隆起,經2~3年後骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀,囊腫壓迫腦組織可產生癲癇,輕偏癱等神經症狀。
鑒別:腦室系統上皮樣囊腫、大腦半球上皮樣囊腫。
蛛網膜囊腫治療 治療概述就診科室:外科 神經外科
治療方式:手術治療 藥物治療 康復治療
治療週期:2-4周
治癒率:86%
常用藥品: 注射用鹽酸尼莫司汀 甘油果糖注射液
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(10000--50000元)
蛛網膜囊腫西醫治療
多數學者認為對於無臨床症狀者則不需手術治療。而針對有症狀者,則需手術治療對囊腫進行內減壓及囊壁切除,治療方式如下:
1.引流囊腫:
內引流囊液至硬膜下腔。
囊腫-腹腔分流,將囊液引流至腹腔內。
2.囊壁切開:
開顱手術切除囊腫。
各種內窺鏡技術以及激光輔助技術切除囊腫。
3.鑽孔或針刺抽吸引流囊液。
4.針對癲癇或疼痛症狀的藥物治療。
蛛網膜囊腫中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
蛛網膜囊腫護理1、保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,所以需要保持愉快的心情。
2、生活節制注意休息、勞逸結合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養成良好的生活習慣。
3、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用,對預防此病也很有幫助。
食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆製品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素,營養價值高。
宜 1.吃富有營養的乾果種子類食物; 2.多吃富含維生素A、維生素C的飲食,多吃綠色蔬菜和水果; 3.常吃含有抑制致癌作用的食物。雞心
鵝肉
腰果
南瓜子仁
忌 1.不宜攝入過量蛋白質;2.不吃鹽醃及煙熏的食物;3.不過多懾服冷飲、冷食。鴨蛋
鴨肉
螃蟹
蛤蜊
宜 1.吃富有營養的乾果種子類食物; 2.多吃富含維生素A、維生素C的飲食,多吃綠色蔬菜和水果; 3.常吃含有抑制致癌作用的食物。