選擇性損害皮質脊髓縛,導致肢體上運動神經元功能缺損。以皮質脊髓束受累為主的,以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現的運動神經元病。該病屬於中醫痿證範疇,乃由風、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養所致。多見於31~60歲男性;起病隱襲,進展緩慢。
原發性側索硬化預防重點是對病人的護理,系統化的整體護理是保證治療成功的重要因素。
原發性側索硬化併發症 併發症如果出現假性球麻痺,則會出現相應症狀,如吞嚥困難,發音困難等。
原發性側索硬化症狀 常見症狀 四肢肌張力增強 下肢或週身軟癱 下肢肌肉癱瘓症狀
(1)痙攣性截癱:為雙下肢對稱性無力、僵硬,行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高,腱反射亢進,下肢較為明顯,病理反射陽性。晚期可有小便失禁。
(2)無肌肉萎縮和肌束顫動。
(3)客觀感覺正常,無意識智能改變。
發病特點
(1)中年或更晚起病;首發症狀為雙下肢對稱的痙攣性無力,緩慢進展,漸波及雙上肢,出現四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理征,無肌萎縮,不伴束顫,感覺正常;
(2)皮質延髓束變性出現假性球麻痺,伴情緒不穩、強哭強笑;
(3)多為緩慢進行性病程,偶有長期生存報告。
原發性側索硬化的檢查
1、神經電生理:肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。
2、肌肉活檢:有助於診斷,但無特異性,早期為神經源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他:血生化、CSF檢查多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。
原發性側索硬化診斷鑒別診斷
1、神經電生理:肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。
2、肌肉活檢:有助於診斷,但無特異性,早期為神經源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他:血生化、CSF檢查多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。
鑒別診斷
1.脊髓空洞症:伴節段性感覺分離現象,脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。
2.脊髓腫瘤:常有根性疼痛或傳導束性感覺障礙,常不對稱,腦脊液檢查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助於鑒別。
原發性側索硬化治療 治療概述就診科室:內科 神經內科
治療方式:藥物治療 支持性治療
治療週期:終身間斷治療
常用藥品: 利魯唑片 三磷酸腺甘二鈉注射液
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致
原發性側索硬化西醫治療
一般治療:
1.加強營養,給予高蛋白質高維生素飲食。
2.使用足支架,保持適當的活動。
原發性側索硬化中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
原發性側索硬化護理鼓勵患者保持心情舒暢,有樂觀、豁達的精神、堅強戰勝疾病的信心。
注意休息, 合理飲食,飲食宜清淡,加強營養,給予高蛋白質高維生素飲食,忌辛辣刺激性食物。
加強營養,給予高蛋白質高維生素飲食,注意生活護理,照顧病人心理及情緒。
宜 1.多吃熱量值比較低的食物; 2.宜高蛋白質、高維生素、低糖、低脂肪飲食; 3.宜食維生素含量豐富的食物。雞心
鵝肉
腰果
南瓜子仁
忌 2.忌食油膩食物; 2.戒酒禁煙。鴨蛋
鴨肉
螃蟹
河蚌
宜 1.多吃熱量值比較低的食物; 2.宜高蛋白質、高維生素、低糖、低脂肪飲食; 3.宜食維生素含量豐富的食物。