原發性側索硬化的症狀有哪些和怎麼治療


原發性側索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)是一種以皮質脊髓束受累為主的,以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現的運動神經元病。該病屬於中醫痿證範疇...

原發性側索硬化

原發性側索硬化病因

選擇性損害皮質脊髓縛,導致肢體上運動神經元功能缺損。以皮質脊髓束受累為主的,以痙攣性截癱而感覺正常為主要表現的運動神經元病。該病屬於中醫痿證範疇,乃由風、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養所致。多見於31~60歲男性;起病隱襲,進展緩慢。

原發性側索硬化預防

 重點是對病人的護理,系統化的整體護理是保證治療成功的重要因素。

原發性側索硬化併發症 併發症

如果出現假性球麻痺,則會出現相應症狀,如吞嚥困難,發音困難等。

原發性側索硬化症狀 常見症狀 四肢肌張力增強 下肢或週身軟癱 下肢肌肉癱瘓

症狀

(1)痙攣性截癱:為雙下肢對稱性無力、僵硬,行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高,腱反射亢進,下肢較為明顯,病理反射陽性。晚期可有小便失禁。

(2)無肌肉萎縮和肌束顫動。

(3)客觀感覺正常,無意識智能改變。

發病特點

(1)中年或更晚起病;首發症狀為雙下肢對稱的痙攣性無力,緩慢進展,漸波及雙上肢,出現四肢肌張力增高、腱反射亢進及病理征,無肌萎縮,不伴束顫,感覺正常;

(2)皮質延髓束變性出現假性球麻痺,伴情緒不穩、強哭強笑;

(3)多為緩慢進行性病程,偶有長期生存報告。

 

原發性側索硬化的檢查

1、神經電生理:肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。

2、肌肉活檢:有助於診斷,但無特異性,早期為神經源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。

3、其他:血生化、CSF檢查多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。

原發性側索硬化診斷鑒別

診斷

1、神經電生理:肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。

2、肌肉活檢:有助於診斷,但無特異性,早期為神經源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。

3、其他:血生化、CSF檢查多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦幹萎縮變小。

鑒別診斷

1.脊髓空洞症:伴節段性感覺分離現象,脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。

2.脊髓腫瘤:常有根性疼痛或傳導束性感覺障礙,常不對稱,腦脊液檢查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助於鑒別。

原發性側索硬化治療 治療概述

就診科室:內科 神經內科

治療方式:藥物治療 支持性治療

治療週期:終身間斷治療

常用藥品: 利魯唑片 三磷酸腺甘二鈉注射液

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致


原發性側索硬化西醫治療

一般治療:

1.加強營養,給予高蛋白質高維生素飲食。

2.使用足支架,保持適當的活動。

原發性側索硬化中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

原發性側索硬化護理

鼓勵患者保持心情舒暢,有樂觀、豁達的精神、堅強戰勝疾病的信心。

注意休息, 合理飲食,飲食宜清淡,加強營養,給予高蛋白質高維生素飲食,忌辛辣刺激性食物。

 加強營養,給予高蛋白質高維生素飲食,注意生活護理,照顧病人心理及情緒。

宜 1.多吃熱量值比較低的食物; 2.宜高蛋白質、高維生素、低糖、低脂肪飲食; 3.宜食維生素含量豐富的食物。

雞心

鵝肉

腰果

南瓜子仁

忌 2.忌食油膩食物; 2.戒酒禁煙。

鴨蛋

鴨肉

螃蟹

河蚌

宜 1.多吃熱量值比較低的食物; 2.宜高蛋白質、高維生素、低糖、低脂肪飲食; 3.宜食維生素含量豐富的食物。