腦發育不良的症狀有哪些和怎麼治療


小腦發育不全為小腦發育不成熟。它停留在胚胎的某個階段中的形態。小腦發育不良可為小腦蚓部或小腦半球沒有充分發育,小腦蚓部發育不良可為獨立的畸形或Dandy-Walker畸形的組...

腦發育不良

腦發育不良病因

胎兒期感染犬皰疹病毒所致者最多見。 原因不明的中樞神經系統先天性解剖學畸形。 以前曾認為與遺傳因素有關,現已否定。

腦發育不良預防

注意適當休息,勿過勞掌握動靜結合,休息好,有利於疲勞的恢復;運動可以增強體力,增強抗病能力,兩者相結合,可更好的恢復。

腦發育不良併發症 併發症 脊髓小腦性共濟失調軀體感覺障礙意識障礙

Friedreich共濟失調(Friedreichs ataxia,FA)是常染色體隱性遺傳病,臨床特點是兒童起病,進行性共濟失調、心肌病、下肢深感覺喪失、腱反射消失,以及錐體束征,常伴骨骼畸形。現已知本病累及多個系統,臨床表現複雜多樣。隨著致病基因被克隆以及發現基因有GAA三核甘酸重複擴展,對本病的發病機制有了新的瞭解。

軀體感覺障礙是指一種以持久的擔心或相信各種軀體症狀的優勢觀念為特徵的神經症狀。患者因此反覆就醫,各種醫學檢查陰性和醫生的解釋均不能打消其疑慮。即使當患者確實存在某種軀體障礙時,卻不能解釋症狀的性質、程度或患者的痛苦與先占觀念。這些軀體症狀被認為是心理衝突和個性傾向所致,即使症狀與應激性生活事件或心理衝突密切相關,患者也拒絕探討心理病因的可能。常伴有焦慮或抑鬱情緒。

意識障礙系指人們對自身和環境的感知發生障礙,或人們賴以感知環境的精神活動發生障礙的一種狀態,意識障礙又是病情危重的表現。病人毫無反應,完全喪失醒覺,原因是高級神經受到嚴重抑制。

腦發育不良症狀 常見症狀 定向力障礙 發音障礙 感覺性共濟失調步態 極重度精神發育遲滯 記憶力障礙 腦器質性精神障礙 認知功能障礙 深感覺障礙 肢體障礙

小兒常染色體隱性小腦性共濟失調

1、典型病例

起病年齡2~16歲,平均11歲,絕大多數在20歲以前起病,首發症狀為軀幹和下肢共濟失調,步態不穩,跑步困難,Romberg征陽性(兩下肢併攏不能站穩),以後累及上肢,表現為震顫,指鼻試驗陽性,輪替運動不良等,少數病例以脊柱側彎,肢體笨拙或心臟病為首發症狀,早期不一定有構音障礙,錐體束征或深感覺減低或消失,數年後這些症狀都相繼出現,跟腱和膝腱反射消失,多數病人上肢腱反射也消失或減弱,雙側巴氏征陽性但肌張力不高,下肢振動覺和位置覺減弱或消失,觸覺減退,痛,溫覺正常,2/3以上病人有脊柱側彎,嚴重者影響心肺功能,常見弓形足或內翻足見圖1,晚期可見肢體遠端肌肉萎縮和無力,下肢較上肢明顯,晚期還可見視神經萎縮,白內障,眼球震顫,少數病人有感覺神經性耳聾,眩暈,病晚期智力發育遲緩,心理過程減慢和情緒不穩等均不少見。

心肌病常為進行性,心律不齊,心力衰竭可在共濟失調症狀以後出現,也可在以前出現,心電圖異常在神經症狀出現以前即可測知,可見T波倒置,ST段下降,QRS波幅低或心律失常,心臟擴大,有雜音,超聲心動圖顯示肥厚性心肌病,晚期有心力衰竭,此外,糖尿病或糖耐量曲線異常約見於10%~20%的病人,一般在30~40歲時明顯。

體感誘發電位不論病期或病情輕重,均為異常,肌電圖可見肌束震顫,MRI可見脊髓萎縮,上頸段明顯,PET在尚能行走的病人可見腦局部葡萄糖代謝率比正常為高,而在晚期已不能行走的病人則局部代謝率降低。

2、不典型的Friedreich共濟失調

常可見到,可能是由於不同的等位基因,也可能是其他疾病,確診常需靠基因分析。

(1)遲髮型Friedreich:30歲左右起病,進展較慢,症狀較輕。

(2)腱反射保留的FA:15歲以前起病,膝,踝腱反射存在,早期心肌病,病死率高。

(3)伴有維生素E缺乏的FA:有典型FA的臨床症狀,維生素E缺乏。

(4)不伴心肌病,骨骼異常,肌萎縮的病例。

(5)MRI顯示脊髓變性輕而小腦變性重的病例。

(6)共濟失調伴眼球運動失用症:常染色體隱性遺傳,進行性小腦性共濟失調,腱反射消失,周圍神經病,眼球運動失用症,脊柱側彎,內翻足,1~15歲起病,壽命較長。

小兒巨腦畸形綜合征

本病徵臨床上以新生兒期即有身體發育顯著增長,並有長頭巨腦,精神發育遲緩,特異面容和四肢形態異常等特徵。

患兒出生體重與身長大於正常兒,生後4~5年內生長迅速,然後生長似漸接近正常和穩定,然而測量值仍在同年齡平均值兩個標準差以上,本病徵表現特殊,呈巨顱,長頭,眼距過遠,先天愚型樣斜眼裂,特殊面容,下頜突出,顎弓高聳,精神發育遲滯,有動作笨拙或共濟失調,有時可有肥胖,抽搐,異常手皮紋(指三角a-b間總指脊紋數增多,大魚際紋和指紋以斗形紋多見),但也有否認皮紋理異常的報告。

小腦扁桃體下疝畸形

根據病變的嚴重程度,分為3型:

Ⅰ型是最輕的一型,表現為小腦扁桃體通過枕骨大孔向下疝入椎管內,延髓輕度向前下移位,第四腦室位置正常,常伴頸段脊髓空洞症,顱頸部骨畸形。

Ⅱ型是最常見的一種類型,表現為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內,第四腦室變長,下移,某些結構如顱骨,硬膜,中腦,小腦等發育不全,90%有腦積水,常合併脊髓空洞症,神經元移行異常,脊髓脊膜膨出等。

Ⅲ型為最嚴重的一型,罕見,表現為延髓,小腦蚓部,四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段,合併枕部腦膜腦膨出,並有明顯頭頸部畸形,小腦畸形等。

Chiari重新將之分為4型,他在前3型的基礎上又增加第Ⅳ型:即小腦發育不全,但不疝入椎管內,該型不被人們所接受。

小腦扁桃體下疝畸形女性多於男性,Ⅰ型多見於兒童及成人,Ⅱ型多見於嬰兒,Ⅲ型常在新生兒期發病,Ⅳ型常於嬰兒期發病,據報道從出現症狀到入院時間為6周~30年,平均4.5年。

小腦扁桃體下疝畸形最常見的症狀為疼痛,一般為枕部,頸部和臂部疼痛,呈燒灼樣放射性疼痛,少數為局部性疼痛,通常呈持續性疼痛,頸部活動時往往疼痛加重,其他症狀有眩暈,耳鳴,復視,走路不穩及肌無力等。

常見的體征有下肢反射亢進和上肢肌肉萎縮,約50%以上的病人有感覺障礙,上肢常有痛,溫覺減退,而下肢則為本體感覺減退,眼球震顫常見,出現率43%,軟顎無力伴嗆咳者占26.7%,視盤水腫罕見,而有視盤水腫者多同時伴有小腦或橋腦腫瘤,Saez(1976)根據其主要體征不同分為6型,各型表現為:

1、枕骨大孔區受壓型:占38.3%,為顱椎結合處病變累及小腦,腦幹下部和頸髓,表現為頭痛,共濟失調,眼球震顫,吞嚥困難和運動無力,以及皮質脊髓束,脊髓丘腦束和背側柱的症狀,各種症狀綜合出現,很難確定哪一結構是主要受累者。

2、發作性顱內壓力增高型:占21.7%,其突出的症狀是用力時頭痛,頭痛發作時或頭痛後伴有噁心,嘔吐,視力模糊和眩暈,神經系統檢查正常或僅有輕微和不太明確的定位體征。

3、脊髓中央部受損型:占20%,其症狀體征主要歸於頸髓內部或中央部病變,表現為肩胛區的痛覺分離性感覺障礙,節段性無力或長束症狀,類似脊髓空洞症或髓內腫瘤的臨床表現。

4、小腦型:占10%,主要表現為步態,軀幹,或肢體的共濟失調,眼球震顫,吶吃和皮質脊髓束症。

5、強直型:占6.7%,表現為強直狀態,發作性尿失禁,肢體有中重度痙攣,下肢比上肢更明顯。

6、球麻痺型:占3.5%,有後組腦神經功能單獨受損的表現。

小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型主要表現為枕大孔區受壓綜合征,即後組腦神經症狀,小腦體征,頸神經及頸髓症,顱內壓增高和脊髓空洞症等表現,Ⅱ型為出生後可有餵養困難,喘鳴,窒息,可合併精神發育遲緩,進行性腦積水,高顱內壓及後組腦神經症狀。

腦性癱瘓綜合征

CP在嬰兒早期很少能確診,到2歲時還沒有表現出各個綜合征的特徵,對已知有高危險性的兒童應密切隨訪,包括各種證據,產傷,窒息,黃疸,腦膜炎,或新生兒期有驚厥,肌張力低下,肌張力高,反射抑制病史。

在特異的運動綜合征表現出來以前,患兒表現運動發育停滯和嬰兒期反射持續,反射性高以及肌張力的改變,當診斷或原因不確定時,腦部的CT或MRI可能有幫助。

(一)基本表現

腦癱以出生後非進行性運動發育異常為特徵,一般都有以下4種表現。

1、運動發育落後和癱瘓肢體主動運動減少:患兒不能完成相同年齡正常小兒應有的運動發育進程,包括豎頸,坐,站立,獨走等粗大運動,以及手指的精細動作。

2、肌張力異常:因不同臨床類型而異,痙攣型表現為肌張力增高;肌張力低下型則表現為癱瘓肢體鬆軟,但仍可引出腱反射;而手足徐動型表現為變異性肌張力不全。

3、姿勢異常:受異常肌張力和原始反射消失不同情況影響,患兒可出現多種肢體異常姿勢,並因此影響其正常運動功能的發揮,體檢中將患兒分別置於俯臥位,仰臥位,直立位,以及由仰臥牽拉成坐位時,即可發現癱瘓肢體的異常姿勢和非正常體位。

4、反射異常:多種原始反射消失延遲,痙攣型腦癱患兒腱反射活躍,可引出踝陣攣和陽性Babinski征。

(二)CP綜合征四大臨床類型

痙攣型,手足徐動型,共濟失調型,以及混合型。

1、痙攣型綜合征發生於大約70%的病例中,痙攣是由於上運動神經元受累引起的,可以較輕或嚴重影響運動功能,綜合征可以產生偏癱,截癱,四肢癱瘓,兩側癱。

受累肢體通常發育不良並且表現深反射增強和肌張力高,無力,攣縮傾向,有特徵性的剪刀狀步態和足尖走,在輕度受累的兒童中,可能僅僅有某些活動受損(如跑步),伴隨四肢癱瘓,常見有與皮質延髓相關的口,舌,顎運動的損傷,結果構音不良。

2、手足徐動或運動障礙綜合征發生於大約20%的病例中,是基底節受累的結果,緩慢,扭動,無意識的動作可能影響四肢(手足徐動)或肢體近端部分和軀幹(張力障礙型);可以發生突然,急促,大幅度的動作(舞蹈病型),動作隨情緒緊張而增加,睡眠時消失,存在嚴重的構音困難。

3、共濟失調型綜合征發生在大約10%的病例中,是由於小腦或其傳導通路受累所致,虛弱,協調不良,意向性震顫產生的不穩定,蹣跚步態,快速精細運動困難。

4、混合型是常見的---最多見的,痙攣型和手足徐動型;較少見的,共濟失調型和手足徐動型。

實驗室檢查有助於排除某些進行性的累及運動系統的生化失調(如Tay-Sach病,異染性腦白質營養不良和粘多糖病),其他進行性的異常(如嬰兒神經軸突營養失調)不能通過實驗室檢查排除,則必須通過臨床和病理檢查排除,對有明顯的智能遲緩和對稱的運動異常的兒童應該進行氨基酸和其他代謝異常的檢查。

相關的疾病:驚厥發作發生在大約25%的患者中,最常見於痙攣型患者,斜視和其他視覺缺損也可出現,由於核黃疸引起的手足徐動的患兒常常表現為神經性耳聾和向上凝視性麻痺,有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力;痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發育遲緩有關,注意時間短和多動是常見的。

小兒腦血管畸形

1、顱內動脈瘤:臨床表現是由於動脈瘤對周圍組織的直接壓迫或因瘤體破裂出血所致,在並發出血以前往往無明顯的臨床症狀,僅偶見第Ⅲ,第Ⅴ及第Ⅵ腦神經麻痺現象;或有輕微額部或眼眶部疼痛,出血之前,可因難於解釋的單側眼肌麻痺而疑及此病,出血時往往急性發病,可見劇烈頭痛,嘔吐及頸強直等腦膜刺激症狀,並可見抽搐,偏癱,單癱或失語等,病兒可因顱壓增高神志逐漸昏迷,如出血限局在蛛網膜下腔,病兒可無限局體征,而僅有腦膜刺激征,因出血可有吸收熱,眼底檢查可見視網膜出血,小嬰兒則可有前囟飽滿,張力增高,腦內或硬膜下血腫依據受累的區域不同可引起神經局灶體征,如出血限局在啞區,則臨床表現輕微;出血範圍小,生命體征可正常,首次出血病人可獲部分甚至完全恢復,但以後將會反覆出血,因此,應盡可能早期診斷並及時進行手術治療。

由於CT和MRI檢查具有簡捷快速,無創優點,對顱內動脈瘤的診斷有較高準確性,最大優點是能準確的顯示其全貌,在診斷動脈瘤的同時可發現伴有其他病變,如血腫,腦積水等,有人認為高清晰度的MRA可代替DSA,但在動態顯示動脈瘤的形態,與載瘤的動脈關係,細小血管造影對於多發性動脈瘤的診斷尤為重要。

2、大腦大靜脈的動靜脈畸形:是一種較少見的腦血管畸形,根據受累部位及其大小的差異,臨床症狀很不相同,嬰兒及新生兒後顱窩的血管畸形並非少見;而兒童的血管畸形則多位於幕上一側的大腦半球,本病常見於新生兒期及嬰兒期,本病發病較早,且有循環系統症狀,值得臨床注意,根據動靜脈間分流大小,首發症狀出現的年齡,臨床症狀可分為以下3組:

(1)新生兒:新生兒發病者大多有充血性心力衰竭,系因大量的動脈血流入靜脈中,心臟不能耐受所致,病兒可表現呼吸困難及發紺,也可有腦積水和驚厥。

(2)嬰兒期:由於大腦大靜脈明顯擴張,壓迫周圍組織或造成導水管的狹窄,引起繼發性梗阻性腦積水,查體可見頭顱增大,頭皮及面部靜脈怒張,視盤水腫,心臟肥大,頭部聽診可聞持續性,響亮的限局性雜音,此外病兒可有抽搐,鼻出血及精神運動發育遲緩。

(3)較大兒童:因交通腦血管破裂,常見蛛網膜下腔出血或腦實質出血,神經系統體征依出血所致腦組織受損部位不同而定,病兒可表現頭痛,噁心,嘔吐及意識障礙,也可有眩暈,抽搐,失語或器質性精神病,查體可見輕度偏癱,腦神經麻痺,眼球突出,眼瞼下垂,斜視,瞳孔反射消失及視盤水腫等,本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高,並可有曲線狀鈣化,診斷有賴於腦血管連續造影(多數是椎動脈造影),可見在Calen靜脈區出現動靜脈瘺所致的動脈瘤,其近端有異常粗大而顯影很濃的腦動脈供應,遠端則有極為擴張迂迴的引流靜脈進入顱內靜脈竇。

3、大腦半球靜脈畸形:常見於較大兒童或青年人,臨床表現多有長期的週期性偏頭痛史,直到發生蛛網膜下腔出血才考慮本病,臨床特徵與血管畸形位置有關,其中以大腦中動脈供應的區域發生最多,病兒首發症狀多為限局性運動性發作,有時泛化至全身性發作,可持續數年,腦內雜音較為明顯,提示顱內有血管畸形的可能性。

小兒腦性癱瘓

1、一般表現

腦癱臨床表現多種多樣,主要為:

(1)早期表現:

1精神症狀:過度激惹,經常持續哭鬧,很難入睡,對突然出現的聲響及體位改變反應劇烈,全身抖動,哭叫似驚嚇狀。

2餵養困難:表現為吸吮及吞嚥不協調,體重增長緩慢。

3護理困難:穿衣時很難將手臂伸入袖內,換尿布時難以將大腿分開,洗澡時腳剛觸及浴盆邊緣或水面時,嬰兒背部立即僵硬呈弓形,並伴有哭鬧。

(2)運動功能障礙:均表現為:

1運動發育落後:包括粗大運動或精細運動遲緩,主動運動減少。

2肌張力異常:表現為肌張力亢進,肌強直,肌張力低下及肌張力不協調。

3姿勢異常:靜止時姿勢如緊張性頸反射姿勢,四肢強直姿勢,角弓反張姿勢,偏癱姿勢;活動時姿勢異常如舞蹈樣手足徐動及扭轉痙攣,痙攣性截癱步態,小腦共濟失調步態。

4反射異常:表現為原始反射延緩消失,保護性反射延緩出現以及Vojta姿勢反射樣式異常,Vojta姿勢反射包括牽拉反射,抬軀反射,Collin水平及垂直反射,立位和倒位及斜位懸垂反射。

2、分型

依據腦癱運動功能障礙的範圍和性質,分型如下:

(1)痙攣型(spasticity):發病率最高,佔全部病人的60%~70%,常與其他型的症狀混合出現,病變波及錐體束系統,主要表現為中樞性癱瘓,受累肢體肌張力增高,肢體活動受限,姿勢異常,深腱反射亢進,踝陣攣陽性,2歲以後錐體束征仍陽性,上肢屈肌張力增高,肩關節內收,肘關節,腕關節及手指關節屈曲,臥位時下肢膝關節,髖關節呈屈曲姿勢;俯臥位時抬頭困難;坐位開始時,頭向後仰,以後能坐時,兩腿伸直困難,脊柱後凸,跪時下肢呈“W”形;站立時髖,膝略屈,足尖著地;行走時呈踮足,剪刀樣步態,根據受累的部位又分為7種:

1痙攣性偏癱(hemiplegia):指一側肢體及軀幹受累,上肢受累程度多較下肢重,癱瘓側肢體自發運動減少,行走延遲,偏癱步態,患肢足尖著地,約1/3患兒在1~2歲時出現驚厥,約25%的患兒有認知功能異常,智力低下。

2痙攣性雙癱(diplegia):指四肢受累,但雙下肢受累較重,上肢及軀幹較輕,常在嬰兒開始爬行時即被發現,托起小兒雙腋可見雙下肢呈剪刀狀交叉,本型如以影響兩下肢為主則智力發育多正常,很少合併驚厥發作。

3痙攣性四肢癱(quadriplegia):指四肢及軀幹均受累,上下肢嚴重程度類似,是腦癱中最嚴重的類型,常合併智力低下,語言障礙,視覺異常和驚厥發作。

4痙攣性截癱(paraplegia):雙下肢受累明顯,軀幹及雙上肢正常。

5雙重性偏癱(double:hemiplegia):四肢受累,但上肢受累較下肢重或者左右兩側癱瘓程度不一致。

6三肢癱(triplegia):三個肢體受累,多為上肢加雙下肢癱瘓。

7單癱(monoplegia):單個肢體受累,單癱表現輕微,易誤診,若發生在非利手,就更易誤診。

(2)手足徐動型(athetosis):約占腦癱20%,主要病變在錐體外系統,表現為難以用意志控制的不自主運動,當進行有意識運動時,不自主,不協調及無效的運動增多,這些動作在睡眠時消失,多有肌張力降低,抬頭無力,餵養困難,常有舌伸出口外及流涎,1歲後手足徐動逐漸明顯,因口肌受累呈顯著語言困難,說話時語句含糊,聲調調節也受累,通常無錐體束征,手足徐動型腦癱智力障礙不嚴重,驚厥亦不多見,隨著圍生期保健的廣泛開展,此型現已少見。

(3)強直型(rigidity):此型很少見到,由於全身肌張力顯著增高,身體異常僵硬,運動減少,主要為錐體外系症狀,使其四肢做被動運動時,主動肌和拮抗肌有持續的阻力,肌張力呈鉛管狀或齒輪狀增高,腱反射不亢進,常伴有嚴重智力低下。

(4)共濟失調型(ataxia):可單獨或與其他型同時出現,主要病變在小腦,臨床表現為步態不穩,走路時兩足間距加寬,四肢動作不協調,上肢常有意向性震顫,快變轉化的動作差,指鼻試驗易錯誤,肌張力低下,此型不多見。

(5)震顫型(tremor):此型很少見,表現為四肢震顫,多為靜止震顫。

(6)肌張力低下型(atonia):表現為肌張力低下,四肢呈軟癱狀,自主運動很少,仰臥位時四肢呈外展外旋位狀似仰翻的青蛙,俯臥位時,頭不能抬起,常易與肌肉病所致的肌弛緩相混,但肌張力低下型可引出腱反射,多數病例在嬰幼兒期後轉為痙攣型或手足徐動型。

(7)混合型(mixed):同一患兒可表現上述2~3個型的症狀,以痙攣型與手足徐動型常同時受累,還有少數病兒無法分類。

腦萎縮

1、全身症狀:病變早期,病人常出現頭暈頭痛,失眠多夢,腰膝酸軟,手足發麻,耳鳴耳聾;漸至反應遲鈍,動作遲緩,喃喃自語,答非所問。在軀體方面,常表現為老態龍鍾,發白齒落,皮膚乾燥,色素增生,甚或可見偏癱、癲癇,或共濟失調,震顫等,神經系統症狀可能存在,也可能缺失。

2、記憶障礙:近事記憶缺損發生較早,如經常失落物品,遺忘已應諾的事等。隨著病情發展,漸至記憶力完全喪失。

3、性格行為的改變:性格改變常為本病的早期症狀,病人變得落落寡合,不喜與人交往,或表現為沒有理想、慾望、對子女親人缺乏感情;生活習慣刻板怪異,性格急躁,言語增多,或嗦重複;或多疑自私,對自己的健康和安全特別關注,常因一些微小的不適而糾纏不清。所有的患者的高級情感活動,羞恥感、責任感、光榮感和道德感等均有不同程度的減退,亦可出現睡眠節律的改變。

4、智能減退、癡呆:表現為理解、判斷、計算能力等智力活動全面下降,不能適應社會生活,難以勝任工作及家務;漸至不能正確回答自己的姓名、年齡、進食不知饑飽,出門後不識歸途,收集廢紙雜物視為珍寶。病致後期,終日臥床,生活不能自理,不別親疏,大小便失禁,發言含糊,口齒不清,雜言無章,終至完全癡呆。

小兒腦癱

1、身體發軟及自發運動減少,這是肌張力低下的症狀,在一個月時即可見到,如果持續4個月以上,則可診斷為重症腦損傷,智力低下或肌肉系統疾病。

2、身體發硬,這是肌張力亢進的症狀,在一個月時即可見到,如果持續4個月以上,可診斷為腦癱。

3、反應遲鈍及叫名無反應,這是智力低下的早期表現,一般認為4個月時反應遲鈍,6個月時叫名無反應,可診斷為智力低下。

4、頭圍異常:頭圍是腦的形態發育的客觀指標,腦損傷兒往往有頭圍異常。

5、哺乳困難,生後不會吸吮,吸吮無力或拒乳,吸吮後疲乏無力,經常出現嗆咳,吐奶現象,嘴不能很好閉合,體重增加不良,.

6、固定姿勢,小兒出生後十分安靜,哭聲微弱或持續哭鬧,往往是由於腦損傷使肌張力異常所致,如角弓反張,蛙位,倒U字形姿:勢等,在生後一個月就可見到。

7、不笑:如果2個月不能微笑,4個月不能大聲笑,可診斷為智力低下。

8、手握拳:如果4個月還不能張開,或拇指內收,尤其是一側上肢存在,有重要診斷意義。

9、身體扭轉:3-4個月的嬰兒如有身體扭轉,往往提示錐體外系損傷。

10、頭不穩定:如4個月俯臥不能抬頭或坐位時頭不能豎直,往往是腦損傷的重要標誌。

11、斜視:3-4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時,可提示有腦損傷的存在。

12、不能伸手抓物:如4-5個月不能伸手抓物,可診斷為智力低下或腦癱。

13、注視手:6個月以後仍然存在,可考慮為智力低下。

14、小兒易驚:抽搐,尖叫或煩躁不安。

15、自發運動少或不動或易打挺,全身鬆軟,肌肉鬆弛或全身發硬,經常從襁褓中竄出去。

腦發育不良的檢查

1、腦CT:是最重要的影像學診斷方法,理由是檢查速度快,對新鮮出血敏感性高,並能顯示水腫及顱內壓增高,繼發腦疝等重要病變;腦CT也適宜診斷頭顱骨折,尤其是凹陷骨折和顱底骨折。

2、腦MRI:磁共振成像是斷層成像的一種,它利用磁共振現象從人體中獲得電磁信號,並重建出人體信息。

腦發育不良診斷鑒別

診斷:

本病雖需與新生仔犬期的頭部外傷、腦積水以及脊髓缺損症相鑒別,但仔犬開始能行走時出現上述典型症狀,應首先懷疑本病。 肉眼觀察,屬於小腦發育不全的犬,在頭部側面X線攝影上雖可看到後顱窩的塌陷。但此特徵並不總能看到。另外病情的輕重並不一定與小腦的大小相平行。 剖檢時,肉眼可見不同程度的小腦萎縮(大腦和延髓正常大小),組織學觀察,具有特徵性表現(小腦皮層的分子層細胞、浦肯野氏細胞以及顆粒層細胞顯著減少乃至消失),憑此可以確診。 從小腦組織中分離到病毒,螢光抗體法檢測到病毒抗原(主要在浦肯野氏細胞中),血中測到高滴度的病毒中和抗體也可幫助確診。

腦發育不良治療 治療概述

就診科室:內科 神經內科

治療方式:藥物治療 手術治療 康復治療

治療週期:1-3個月

常用藥品: 鹽酸乙哌立松片 鹽酸乙哌立松顆粒

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(4000-10000元)


腦發育不良西醫治療

小兒常染色體隱性小腦性共濟失調

本病無特殊治療。可對症處理。手術治療脊柱側彎應慎重,如果側彎超過40°仍能行走的病兒,可考慮手術,術前應監測心肺功能。心肌病嚴重者治療心力衰減。有糖尿病者可試用胰島素,但多無效。病之早期應盡量做平衡訓練和鍛煉肌力,做理療。現有作者提出試用抗氧化劑、鐵螯合劑、自由基清除劑等藥物,尚無經驗總結。

小兒巨腦畸形綜合征

本病徵無有效治療,主要治療措施為對症治療和加強一般護理。   

小腦扁桃體下疝畸形

1、手術指征   

(1)有梗阻性腦積水或顱內壓增高者。   

(2)有明顯神經症狀者,例如因腦於受壓出現喉鳴、呼吸暫停、紫紺發作、角弓反張、Horner綜合征、吞嚥反射消失以及小腦功能障礙等。   

2、手術目的

手術治療是為了解除枕大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫,以及在可能的範圍內分離枕大孔和上頸髓的蛛網膜粘連,解除神經症狀和腦積水。   

3、手術方式

手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為成人Ⅰ型可行枕下減壓術,而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱後窩充分減壓術,即廣泛切除枕骨鱗部及第1~3頸椎椎板,切開硬膜並分離粘連,探查第四腦室中孔。對於有梗阻性腦積水手術未能解除者,可行腦脊液分流術。   

腦性癱瘓綜合征 (1)對於有癲癇症狀的患者可以用抗驚厥藥物加以控制,緩解症狀;

(2)治療的目的在於讓患者在他們運動和相關障礙的限制中,獲得最大的生活自理能力,例如有痙攣性偏癱或四肢癱瘓,而智力正常的患者有較好的預後,不完全依賴於社會。他們可能需要理療,工療,支架,矯形外科,語言訓練,能提高他們適應生活的能力;

(3)當智力和體格障礙並不嚴重時,兒童應該到常規的學校學習。對另一些患兒來說,完全的不依賴於社會是不現實的,需要不同程度的終身的監護和幫助。可能的話將這些兒童送到到特殊學校就讀。即使是嚴重受累的患兒,日常生活能力(例如洗臉,穿衣,吃飯)的培訓也是有益的,這可以減少依賴,增加自尊,並且極大地減輕家庭的負擔或慢性病醫療部門的工作。

(4)和所有慢性殘疾兒童一樣,父母的幫助和指導也能起到很大的幫助。父母要積極讓患兒意識到自己的潛能,減輕他們自己的不良感受。治療需要有父母持之以恆,並去一些輔助的康復治療機構幫助患兒康復。

小兒腦血管畸形

對腦血管畸形的治療,首先是防止出血,控制癲癇和改善神經功能。對於已有出血者,則應針對降低出血死亡率和再出血,使因出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復。治療方面可分為非手術和手術兩種方法。  

1、非手術療法 對腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術困難或一時不能立即手術者,可進行積極內科治療。特別是蛛網膜下腔出血者,應絕對臥床休息至少4周。對精神煩躁患兒應選用適量鎮靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發作常為出血前相當長時間的一種主要臨床徵象,也可伴發於出血時或其後,即使經手術治療,仍有不少病兒發生癲癇,故必須堅持有效的抗癲癇治療,以防止繼發性腦損害。   

2、手術療法 近年來隨著麻醉方法、手術技術和器械的發展,手術死亡率和致殘率大為降低,手術範圍也有所擴大。目前多主張有出血史,或病變小、手術易達到者,應手術切除。嬰兒腦動靜脈畸形伴有腦積水者,可能需做腦室分流術。   

小兒腦性癱瘓

治療的目的是利用各種綜合治療措施糾正異常的運動和姿勢,減輕傷殘程度,促進患兒正常發育。治療的原則是早期診斷,早期干預,長期康復。

1、康復治療

針對腦癱患兒的現有能力進行功能障礙評定,制定適合小兒特點的訓練方案,並備有訓練的設施。功能訓練包括:

(1)運動療法(physical therapy,PT):主要訓練粗大運動,特別是下肢的功能,利用機械、物理手段改善殘存運動功能,抑制不正常的姿勢反射,誘導正常的運動發育。常用:

1波巴斯(Bobath)法(又稱神經發育治療法):阻止異常的姿勢反射活動,促進正常的姿勢反射產生,發展正常的運動能力和自動反應能力。

2伏易得(Vojta)法:通過刺激腦癱患兒身體的一定部位,使患兒產生翻身和匍匐爬行兩種反射運動模式,最終使這些反射運動變為主動運動,這些匍匐爬行視為人體所有協調運動的先導。

3派托(Peto)法:集體訓練的引導法,把生理條件相似的患兒放在一起,包括粗動作訓練、感覺運動、自助技能訓練和特殊教育。

(2)作業治療(occupational therapy,OT):訓練上肢和手的功能、眼手協調功能及日常生活能力的訓練。以提高日後的職業工作能力。

(3)語言治療(speech therapy,ST):包括發音訓練、咀嚼吞嚥功能訓練。對於語言功能障礙要爭取在語言發育關鍵期前進行。個例訓練與集體訓練相結合。視覺障礙及時糾正,聽力障礙盡早配備助聽器。

(4)物理治療:包括電療、水療等,特別是在水中能產生更多的自主運動,肌張力得到改善,並增加患兒學習自信心。必要時配備合適的矯形器。

(5)祖國醫學:應用針灸、推拿、按摩等進行康復治療。

2、外科矯形

適用於步態趨於成熟的小兒(6~10歲)進行。主要適應證為痙攣性腦癱患兒,目的在於矯正畸形、改善肌張力、改善肢體平衡。手術包括肌腱手術、神經手術、骨關節手術等。

3、家庭教育

提倡家庭成員的參與康復治療。應加強患兒父母教育,學習功能訓練手法及日常生活動作訓練方法;全面關心患兒,注意合理營養和護理。

4、藥物治療

目前尚未發現治療腦癱的特效藥物,僅為對症治療,如為緩解手足徐動型的多動,可試用小量安坦;緩解肌痙攣可用巴氯芬、肉毒素A、丹曲林、苯二氮卓類等,降低肌張力,增加關節活動幅度和運動功能;合併癲癇者使用抗癲癇藥物治療。

腦萎縮

語言康復的治療原則:

腦萎縮的原因是很多方面的。由於年老血液成份的異常等因素,血液的粘稠度增高,使血液緩慢、血流量減少,致使正常的機能活動所需的能量減少;且年老微循環發生障礙,微循環網血液不暢,則記憶商可降低;老年人動脈含氧量降低,使腦細胞陷於相對缺氧,可引起腦細胞合成各種酶和神經傳導質的量減少,均可導致腦萎縮。此外,遺傳在本病的發生過程中也起了一定作用,衰老的過程、代謝障礙、內分泌機能減退等因素也與發病相關。

堅持發音器官鍛煉和說話相結合。加強舌體運動,可使舌的動作得到改善;通過聲帶震動可使聲帶得到鍛煉;通過呼吸練習,使氣流得到調整;通過口腔運動可幫助舌的運動,以加強對氣流的調整等。這些均有利於言語恢復,說話練習也反過來強化發音器官的功能。

語言的治療有高度針對性,命名性失語治療重點放在對物品名稱命名的訓練上;對讀寫困難者重點練習複述詞句和書寫訓練上;對表達能力差者,多進行日常口語對話、手勢語、指物品名稱或哼調練習。

堅持“視、聽、說、寫”四者並重,堅持天天學,天天練,但也不宜安排過多,操之過急。過多過重的練習反使患者將語言訓練當作是負擔,不能取得患者的協作。

堅持多種形式鍛煉,以提高患者興趣,訓練內容可有繞口令,又有講故事、提問,還可根據患者自身情況採取搶接、聯句等形式。

如有可能,還將安排集體訓練,集體訓練可引起相互促進、相互鼓勵,並能排除畏難情緒和怕說話的心理,語言康復由語言治療師一對一進行訓練,在治療前,由治療師根據每位患者的具體情況,制定相應的符合患者現有語言能力的治療方案。語言康復每天治療1次,每週治療6天,休息1天。

腦萎縮有生理性和病理性的區別。生理性腦萎縮是隨著年齡的增長,機體功能衰退,腦細胞功能逐步退化而引起的。病理性腦萎縮是由多種原因引起腦組織體積縮小的一種衰退性疾病,多由血管性疾病(如腦動脈硬化、腦梗塞、腦出血、高血壓病、冠心病等)、退行性疾病(如多發性硬化等)、內分泌疾病(如糖尿病、甲亢、維生素缺乏等)、中毒(如金屬中毒、煤氣中毒、酒精中毒等)、感染(如腦炎等)、腦外傷等引起腦實質破壞和神經細胞的萎縮、變形、消失。杜主任指出,其中最常見的致病因素是血管性疾病。各種原因引起的腦血管、心血管以及周圍血管性疾病,都會影響到全身的血液循環,從而導致腦動脈硬化、缺血,甚至梗塞等,使腦組織因缺乏必需的營養而受損,以致於出現腦功能減退甚至腦萎縮。

腦萎縮中醫治療:

腦萎縮屬中醫“癡呆”、“健忘”、“眩暈”、“痿證”、“震顫”等範疇。中醫認為本病雖病位在腦,但與各臟腑功能密切相關,病理機制屬本虛標實。臨床上可將腦萎縮分為五型辨治。腎精不足,髓海空虛型:主要表現為頭暈耳鳴,神疲倦怠、腰膝酸軟,毛髮焦枯,舌淡苔白,脈虛無力或沉細。治宜滋補肝腎,填精健腦。藥用熟地、山萸肉、山藥、制首烏、龜板、枸杞子、桑葚子、遠志、菖蒲、懷牛膝等水煎服。失眠多夢者加棗仁、龍骨、牡蠣;偏癱加黃芪、全蟲、地龍;肢冷較甚加肉桂、附子。氣血不足,腦髓失充型:主要表現為面色少華,倦怠流涎,失眠納少,肢體麻木,表情呆滯,喜靜惡動,短氣懶言,舌淡苔薄,脈細緩。 

治宜養血,益智健腦。藥用人參、白朮、茯苓、當歸、白芍、山藥、黃精、黃芪、龍眼肉、酸棗仁、紫河車、益智仁等水煎服。頸硬脹者加葛根;大便干結加女貞子、草決明。

陰虛火旺,腦髓消縮型:主要表現為急躁易怒,失眠多夢,顴紅咽干,眩暈耳鳴,兩目乾澀,皮膚乾燥,舌紅少苔,脈弦細數。治宜滋陰降火,補髓健腦。藥用黃柏、知母、生地、丹皮、元參、女貞子、枸杞子、龍骨、牡蠣、生鐵落等水煎服。震顫加龜板、鱉甲;腰膝酸軟加杜仲、山萸肉;神呆者加菖蒲、遠志。

痰濁雍盛,蒙蔽腦竅型:主要表現為頭重且暈,胸悶短氣,倦怠嗜臥,肢體麻木或沉重,舌淡苔白膩,脈滑。治宜祛痰化濁,開竅醒腦。藥用半夏、陳皮、茯苓、竹茹、枳殼、遠志、郁金、菖蒲、膽南星等水煎服。舌質紫暗者加丹參、川芎;食少加山楂、雞內金;腹脹痞滿加萊菔子。瘀血阻滯,腦失榮養型:主要表現為口唇紫暗,肢體麻木,善忘,口乾欲飲,語言顛倒,或久病反覆加重,舌質暗紫或有瘀點瘀斑,苔薄白,脈弦細或澀。治宜活血祛瘀,通絡醒腦。藥用當歸、赤芍、川芎、桃仁、紅花、丹參、遠志、菖蒲、雞血籐、柴胡、牛膝等水煎服。小便失控加益智仁;共濟失調加黃精、全蟲;視物不清加菊花、枸杞子。

多年的臨床總結,所治療的病例經CT對照,治療後都有明顯的改善。

小兒腦癱

一、針灸治療

1、體針:主穴百會、大椎、腎俞、肝俞、脾俞、足三里、關元。智力低下加四神聰、印堂;下肢癱瘓加環跳、秩邊、陽陵泉;腕下垂加外關、陽池;足內翻加絕骨、崑崙;足外翻加三陰交、太溪。每次選主穴2~3個,配穴4~5個,予補法或平補平瀉,不留針,每日1次,2~3月為1療程。停1~2周後,可繼續第2療程。

2、頭針:主取運動區,可酌情配取語言二區、三區,視區,平衡區,舞蹈震顫區等。用26或30號針,快速捻轉針柄,每分鐘200次,持續2~3分鐘,留針5~10分鐘,再重複上述治療,捻針2~3次,每日1次,10~15次為1療程。治療中應注意嚴格消毒,避免頭皮感染。

3、穴位注射法:選大椎、足三里、陽陵泉、曲池、合谷。用10%葡萄糖注射液、維生素B1、B12注射液等,每次每穴注入0.5-1毫升,隔日1次。

4、耳針法:選枕、皮質下、心、腦、腎、肝、脾、神門。毫針刺,或用撳針埋藏或用王不留行籽貼壓。

二、推拿按摩法

頭部選百會、印堂、太陽、風池穴,上肢選肩井、曲池、尺澤、合谷穴,下肢選環跳、殷門、委中、陽陵泉、足三里、太溪、太沖、崑崙穴。失語加啞門、天柱穴;舌斜視加瞳子、睛明穴,此外必須加推督脈。施術順序為四肢-頭-脊柱。手法宜平穩,由輕漸重,以不引起肌肉痙攣性收縮為要。一般先用摩法,逐漸改用揉法、滾法,推四肢時,由肢體遠心端逐漸推向近心端。每次15分鐘,隔日1次,3月為1療程。    

小兒腦癱西醫治療方法 

一、手術治療

對於嚴重的關節攣縮、畸形可予以恰當的手術矯治。常見的有腱膜鬆解術, 選擇性周圍神經部分切斷術, Hoke跟腱腱滑動延長術, 股直肌遠端轉移術等。

二、藥物治療

(1)本症的治療無根治方法,藥物也是輔助治療作用,主要有腦活素、胞二磷膽鹼, A型肉毒毒素, 腦甘肌肽, 巴氯酚、安定等。

(2)及時治療合併症。對有視聽障礙者及時矯正,有語言障礙者進行語言訓練,智力低下者進行特殊教育,有癲癇發作者應積極用藥物控制發作。

三、康復治療

(1)以糾正運動障礙和異常姿勢、恢復正常運動發育為主,應採用理療、體療、手術療法等多種措施進行矯治和訓練。

(2)對於運動異常應採取綜合措施進行治療。常用方法有功能訓練、日常生活技能訓練、體療、理療等。按摩、針灸、推拿等也能促進症狀的改善。

(3)全面關心患兒,注意生活護理及營養保證。

(4)功能和智力訓練: 以鮑氏提出的“0~3歲早期干預大綱”為指導, 針對疾病損傷造成的不同功能障礙, 制定不同的診療方案, 進行感知、視聽、語言、記憶和動作訓練, 結合嬰兒操綜合治療。

(5)運動療法: 減重步態訓練、Bobath法、Bojta法、上田療法、 作業療法、平衡功能訓練、感覺統合治療、文體療法等。

四、心理療法

與患兒交談, 觀察其情緒、心理、興趣, 進行誘導和啟發, 調整病態心理, 通過遊戲、音樂開發智力。

腦發育不良中醫治療

詳細中醫療法參考具體疾病。

腦發育不良護理

1保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,所以需要保持愉快的心情。

2生活節制注意休息、勞逸結合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養成良好的生活習慣。

3合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用,對預防此病也很有幫助。

合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用,對預防此病也很有幫助。 宜 1、宜吃含有維生素a、b、c蔬菜; 2、宜吃含鐵,鈣,鋅的水果;3、宜吃含有豐富鈣的食物。

雞心

鵝肉

蓮子

白果(干)

忌 1、忌吃辛辣,刺激性的蔬菜; 2、忌吃發性的肉食; 3、忌吃苦寒的蔬菜,粗糧。

啤酒

白酒

鴨蛋

鴨肉

宜 1、宜吃含有維生素a、b、c蔬菜; 2、宜吃含鐵,鈣,鋅的水果;3、宜吃含有豐富鈣的食物。

紅燒帶魚

清蒸帶魚

海帶粳米粥

海帶瘦肉粥

滷味鮮海帶

荔枝汁

荔枝炒絲瓜

魚香青豆