女性外生殖器畸形病因:
1、先天性腎上腺皮質增生,皮質激素合成中21羥化酶或11羥化酶缺乏時,出現女性男性化表現。
2、孕期母親發生男性化腫瘤,如分泌雄激素過多的卵巢囊腫、黃體瘤或卵巢男性細胞瘤,或腎上腺良性腫瘤。母親在孕期出現男性化表現,胎兒亦發生女性男性化的外生殖器形態。
3、孕期母親使用雄激素類藥物,亦可使女胎發生男性化表現。
男性外生殖器畸形病因:
男性外生殖器畸形是先天性疾病。多由各種因素導致的基因表達異常。
外生殖器畸形預防生殖器畸形有的難以矯正,但也有一些患者,如能及時發現,則可以在兒童時期及早進行手術矯治。可是,往往由於人們缺乏這方面的知識,又由於生殖系統的特殊性,使人們往往羞於提起或害怕去醫院檢查。致使有些患者錯過治療機會,只能抱憾終生了。目前,國內婚前檢查尚不普遍,若未作認真檢查,還會給婚姻和家庭的穩定帶來影響。所以,奉勸作父母的千萬不要忽視對孩子的生長與發育作細心觀察。一旦發現問題要及早帶孩子去醫院檢查。一般來說,有的先天性畸形只影響生育力,而有的還可能影響到性功能。有些畸形看上去並不嚴重,但處理不當同樣能造成嚴重後果。總的來看,對生殖器官的種種先天畸形的處理是宜細不宜粗,宜早不宜遲,千萬不可掉以輕心。
外生殖器畸形併發症 併發症 不孕不育外生殖器畸形對生育能力影響很大,常見併發症為不孕不育。
外生殖器畸形症狀 常見症狀 睪丸發育不全 兩性畸形 無睪丸 陰道閉鎖 陰道粘連甚至閉鎖 陰莖短 陰莖異常女性外生殖器畸形症狀:
1、絕大多數先天性無陰道患者在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭黏膜,無陰道痕跡。亦有部分患者在陰道前庭部有淺淺的凹陷,個別具有短於3cm的盲端陰道。常同時伴有無畸形,在正常子宮位置僅見到輕度增厚的條案狀組織,位於闊韌帶中間。約有1/10患者可有部分子宮體發育,且有功能性子宮內膜,青春期後由於經血瀦留,出現週期性腹痛,無月經或直至婚後因性交困難就診檢查而發現。
2、外生殖器出現部分男性化,可從陰蒂中度粗大直至陰唇後部融合和出現陰莖。男性化的程度取決於胚胎暴露於高雄激素的時候早晚和雄激素量。
3、處女膜閉鎖。
男性生殖器畸形症狀:
1、睪丸畸形
(1)數量異常
1無睪症罕見,大概由於胚胎發育期某些原因造成睪丸分化不完全,於是睪丸萎縮變性,但因尚存部分間質細胞,所以患者可有男性外生殖器和外貌。要注意與雙側隱睪症鑒別。本症特點為血中黃體生成素增高給絨毛膜促性腺激素後,血漿睪酮水平不升高,多合併輸精管附睪缺失。
2單睪丸,大多不需特殊治療,手術檢查的目的是為了找出可能存在於腹腔內的隱睪以防癌變。
3多睪丸,指出現3個或更多的睪丸大小異常。
(2)大小異常
1睪丸由於發育不全而小於正常者,多非孤立症狀。
2睪丸由於增生變大,如睪丸畸胎瘤。
3先天萎縮。
(3)位置異常
1睪丸融合 指兩側睪丸在腹腔內或陰囊內融合為一體容易被誤認為隱睪或單睪症多合併腎臟畸形。
2隱睪症 指的是嬰兒出生2個月以後,雙側或單側睪丸沒有下降到陰囊內的一種畸形狀態。
3異位睪丸 指睪丸在發育下降過程中偏離正常途徑,未進入陰囊而異位於恥骨、陰莖、股部、會陰、腹股溝等部位。
4睪丸附睪附著異常 可使精子通過產生障礙造成不育二者連接不好很容易發生睪丸扭轉甚至因供血不全造成組織壞死。
2、輸精管畸形
可分為先天性缺失與輸尿管相交通及重複輸精管等多種情形。
如果不並發其他畸形只是單純性輸精管缺如時,患者性慾和性功能均正常,惟一症狀是不育。臨床表現為無精症但血清激素水平均正常。可經睪丸活組織檢查證實如有可能可行手術治療將輸精管殘端與附睪進行吻合。
3、陰莖異常
可分為大小異常及位置異常多與其他畸形同時出現。
(1)陰莖完全缺失
多合併尿道畸形,治療相當困難,過去施行陰莖成形術,效果不好,最好切除睪丸,作尿道陰道成形術,青春期後以雌激素維持女性性徵。
(2)潛伏陰莖
因發育短小而被會陰陰囊恥骨等處的脂肪所掩蓋,隨著發育過程中脂肪減少陰莖才暴露出來,也可以通過整形手術把陰莖“解放”出來就能恢復正常了。
(3)先天性陰莖扭轉
陰莖扭轉時尿道口方向改變,少數人可有勃起時的隱痛等症狀本症還容易合併異常勃起。
(4)雙陰莖 可平行排列或前後排列。
(5)陰莖過大或過小
罕見過大時可作整形術截短,過小的病因複雜需針對病因適當處理。
(6)包莖
可占男孩的25%以上,但成年人包莖明顯少於青少年。可分為生理性包莖假性包莖(包皮過長)真性包莖和嵌頓包莖。
(7)尿道上裂和下裂
後者多見前者少見可影響勃起功能。
4、前列腺精囊腺先天畸形
(1)前列腺發育不全
多與其他性器官發育不全合併存在前列腺囊腫可並發排尿困難。
(2)精囊腺缺如合併不育症
可由精漿果糖水平極低和精液量少作出初步判斷,並根據輸精管精囊腺造影術確診。
外生殖器畸形的檢查檢查:
外生殖器畸形一般無需特殊檢查,只需視診即可診斷。
外生殖器畸形診斷鑒別診斷:
1、病史和體檢
應首先詢問患者母親在孕早期有無服用高效孕酮或達那唑類藥物史,家族中有無類似畸形史,並詳細體檢。注意陰莖大小、尿道口的位置,是否有陰道和子宮,直腸,腹部診捫及子宮說明多系女性假兩性畸形,但應除外真兩性畸形的可能。若在腹股溝部、大陰唇或陰囊內捫及生殖腺則毫無例外為睪丸組織,但仍不能排除真兩性畸形。
2、實驗室檢查
染色體核型為46,XX,血雌激素呈低值,血雄激素呈高值,尿17-酮及17α-羥孕酮均呈高值者,為先天性腎上腺皮質增生。染色體核型為46,XY,血FSH值正常,LH值升高,血睪酮在正常男性值範圍,雌激素高於正常男性但低於正常女性值者,為雄激素不敏感綜合征。
3、生殖腺活檢
對真兩性畸形往往需通過腹腔鏡檢或剖腹探查取生殖腺活檢,方能最後確診。
外生殖器畸形治療 治療概述就診科室:外科 普外科
治療方式:手術治療 支持治療
治療週期:7-10天
治癒率:60%
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(10000--20000元)
外生殖器畸形西醫治療
女性外生殖器畸形治療
診斷明確後應根據患者原社會性別、本人願望及畸形程度予以矯治。原則上無論何種兩性畸形,除陰莖發育良好者外,均以按女性撫養為宜。
常見的兩性畸形治療方法如下。
1、先天性腎上腺皮質增生
確診後應即開始並終身給予可的松類藥物,以抑制垂體促腎上腺皮質激素的過量分泌和防止外陰進一步男性化及骨骺提前閉合,還可促進女性生殖器官發育和月經來潮,甚至有受孕和分娩的可能;肥大的陰蒂應部分切除,僅保留陰蒂頭,使之接近正常女性陰蒂大小;外陰部有融合畸形者,應予以手術矯治,使尿道外口和陰道口分別顯露在外。
2、雄激素不敏感綜合征
無論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全型患者可待其青春期發育成熱後切除雙側睪丸以防惡變,術後長期給予雌激素以維持女性第二性徵。不完全型患者有外生殖器男性化畸形,應提前作整形術並切除雙側睪丸。凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術。
3、其他男性假兩性畸形
混合型生殖腺發育不全或單純型生殖腺發育不全患者的染色體核型中含有XY者,其生殖腺發生惡變的頻率較高,且發生的年齡可能很小,故在確診後應盡早切除未分化的生殖腺。
4、真兩性畸形
性別的確定主要取決於外生殖器的功能狀態,應將不需要的生殖腺切除,保留與其性別相適應的生殖腺。一般除陰莖粗大,能勃起,且同時具有能推納入陰囊內的睪丸可按男性撫育外,仍以按女性養育為宜。
男性外生殖器畸形治療
1、先天性無陰莖畸形
本病是因生殖結節發育不全所致。此種患者除無陰莖外,還可能合併其他泌尿生殖器直腸與肛門心血管系統以及下肢畸形。對於能夠成活下來的患者來說,最好的治療方法是轉歸為女性其手術包括睪丸切除及外陰成形等。
2、隱匿陰莖畸形
本病多見於肥胖體型的人(陰囊腫大造成者除外)。患者常因肥胖導致陰莖發育異常,出現包莖及陰莖發育短小等症除影響排尿外,對性生活影響也較大。其治療方法是進行綜合性減肥治療,必要時可實施陰莖成形術並輔以內分泌治療。兒童患者應盡量在青春期前完成手術。
3、雙陰莖畸形
本症是因胚胎期陰莖始基發育障礙所引起的,常合併其他畸形,如雙膀胱雙直腸以及肛門脊柱等部位的畸形。治療單純性雙陰莖畸形比較簡單,可保留較粗壯的一側而將另一側切除。
4、小陰莖畸形
患小陰莖畸形的患者其第二性徵發育多較差陰莖多存在勃起障礙,嚴重者甚至還有排尿困難。治療此類患者可依下列原則進行:
(1)首先解除患者的排尿困難應盡早實施尿道整形術。
(2)進行內分泌治療,雄性激素開始使用的時間越早其治療效果越好。
(3)在必要的情況下,可進行小陰莖增大整形術或改變性別的手術。
5、大陰莖畸形
大陰莖畸形者的陰莖長度和直徑均較正常者大。大陰莖畸形患者還常常合併內分泌系統的其他疾病。治療這種患者一般是採用部分切除陰莖海綿體的縮小手術。
6、蹼狀陰莖畸形
蹼狀陰莖,是指陰莖皮膚全長附著於陰囊而使陰莖無法勃起並影響排尿的一種畸形,一些患者還合併尿道下裂或性別畸形。可根據具體情況選擇陰莖成形術或尿道下裂修補術進行治療。
7、陰莖的彎曲畸形
本病患者的主要症狀是陰莖彎曲。同時伴有排尿及性生活障礙。其治療方法主要是實施包括切除影響陰莖伸直組織在內的陰莖整形術。
8、包莖及包皮過長
這是臨床最常見的男性生殖器先天性畸形。兩種畸形的包皮雖然都覆蓋陰莖,但是有包莖者其包皮不能翻至龜頭以上。
9、尿道下裂與尿道上裂
尿道上裂是一種罕見的先天畸形,其發生原因亦不十分清楚,臨床將其分為三型,即陰莖頭型陰莖型及完全型(可伴有膀胱外翻)。對這類患者也應在學齡前期進行手術矯正,以防因併發症而使患者早夭。
10、陰囊的先天畸形
陰囊的先天畸形比較少見。其治療方法為視情況選擇不同的整形手術
11、睪丸的先天畸形
最常見的睪丸畸形主要是隱睪。其治療方法主要有激素治療和手術治療。
外生殖器畸形中醫治療
具體療法參考詳細疾病。
外生殖器畸形護理1、術後臥床休息,最好採用平臥位,以免壓迫生殖器官。
2、按照醫囑換藥,用藥消炎,以免發生炎症。
3、術後2-3月內睡前可適當服鎮靜劑,年輕人還應服用乙稀雌酚。
4、保持會陰部清潔,術後部分患者會有不適感,應禁止抓搔,大小便後均應擦洗乾淨,防止局部污染。
5、術後傷口痊癒之前不可過性生活、手淫。遠離性刺激,避免引起會陰部疼痛和流血。
6、術後七天之內盡量避免手術部位沾水。
7、麻醉藥效過後,傷口會感覺疼痛,病人不要急於吃去痛片。因為阿斯匹林類藥物會加重傷口出血。
8、如發生傷口出血等異常情況應及時向醫生尋求幫助。
9、不同手術在護理上有特殊需求應加以注意。
保健飲食
1、多吃富含優質蛋白的食物,如瘦肉、蛋類、乳製品、豆類及其製品等。
2、多吃新鮮水果和蔬菜,如芹菜、白菜、油菜、菠菜、蘋果、橘子、大棗、獼猴桃、香蕉等。
3、多喝水。
4、進食適量糖類,補充熱量,宜多吃蜂蜜、米、面、馬鈴薯等含糖豐富的食物以補充熱量。
5、可多食用些乾果類如核桃、花生等。
6、忌油膩食物 、忌發物及脹氣食物、限制吸煙、飲酒、飲茶、飲咖啡等。
宜 1、宜吃清淡飲食;2、宜吃新鮮蔬菜水果。小白菜
白菜
玉米(鮮)
蘋果
忌 1、忌吃辛辣刺激性食物;2、忌吃油炸、肥膩食物。黃酒
白酒
肥膘肉
辣椒(紅、尖、干)
宜 1、宜吃清淡飲食;2、宜吃新鮮蔬菜水果。白菜包子
白菜蛋花粥
八珍豆腐盒
豆腐蛋餃
黃瓜拌綠豆芽