1、免疫介導,如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。
2、病毒感染,如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。
3、營養障礙,如腦橋中央型髓鞘崩解症。
4、缺氧,如遲發性缺氧後脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病,包括多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎等。
脫髓鞘預防1、建議避免感染,尤其是呼吸系統和消化系統的感染。
2、一些年輕女性患者的復發與妊娠相伴隨,提示孕期風險增高,在孕期應注意神經系統症狀的變化。
脫髓鞘併發症 併發症 偏癱脫髓鞘疾病隨病情發展,常可引起偏癱。
脫髓鞘症狀 常見症狀 對側肢體偏癱 乏力 感覺障礙 高熱 肌張力降低 偏盲 視力障礙 四肢無力 小腦性共濟失調 眼肌麻痺1、多發性硬化
起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。
(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個或多個肢體無力。
(2)感覺異常表現為肢體、軀幹或面部針刺麻木感,肢體發冷、蟻走感等。
(3)眼部症狀急性單眼視力下降、眼肌麻痺。
(4)共濟失調部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。
(5)發作性症狀持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。
(6)精神症狀多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁。
(7)其他症狀包括膀胱功能障礙,男性患者還可出現性功能障礙等。
2、急性播散性腦脊髓炎
好發於兒童和青壯年,散發病例多見。多在感染或疫苗接種後1~2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹後2~4天出現,常表現為斑疹正在消退,症狀正在改善時突然再次出現高熱、並伴有頭痛、乏力、全身酸痛,嚴重時出現抽搐和意識障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟失調也較為常見。
3、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
可發於任何年齡,男女發病率相似。多數患者有呼吸道或胃腸道感染症狀。首發症狀為四肢遠端對稱性無力,很快加重並向近端發展。嚴重可致呼吸麻痺。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現為肢體遠端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側面神經麻痺最常見。
4、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
任何年齡均發病,以中年男性多見。常無前驅感染史,主要表現為感覺和運動均有累及的周圍神經病。體檢可見四肢肌力減退,肌張力降低,減反射消失,四肢末梢型感覺減退。
脫髓鞘的檢查1、多發性硬化
(1)腦脊液檢查單個核細胞數可正常或輕度升高。鞘內IgG合成或寡克隆IgG帶是診斷多發硬化的重要指標。細胞學方面急性期以小淋巴細胞為主;緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。
(2)電生理檢查包括視覺、腦幹聽覺和體感誘發電位,無診斷特異性,協助早期診斷。
(3)影像學檢查常規CT掃瞄多正常。MRI是診斷多發硬化最有效的輔助手段。特徵性表現為白質內多發長T1,T2信號,散在分佈於腦室周圍、胼胝體、腦幹與小腦。
2、急性播散性腦脊髓炎
(1)周圍血象白細胞計數增多,血沉增快。
(2)腦脊液細胞數正常或輕度增高,以單核細胞為主。蛋白輕度或重度增高。
(3)腦電圖廣泛性中度異常。
(4)CT白質內瀰散性多灶性低密度區,急性期強化明顯。
(5)MRI多為長T1、長T2異常信號。
3、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
(1)周圍血細胞計數輕度升高。
(2)發病2~3周後蛋白-細胞分離現象,即腦脊液蛋白增高而細胞數正常,為特徵表現。
(3)肌電圖可見F波或H反射延遲或消失,神經傳導速度減慢。
4、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
(1)腦脊液細胞數正常,蛋白含量明顯增高。
(2)電生理檢查可見運動速度明顯減慢,F波潛伏期延長。
(3)神經活檢可見神經纖維髓鞘節段脫失伴軸突變性。
脫髓鞘診斷鑒別診斷
一、病史及症狀:
多青壯年發病,病前兩周內有上感呼吸感染症狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發症狀為雙下肢麻木、無力,病變相應部位背痛和束帶感,尿瀦留和大便失禁。
二、體檢發現:
有脊髓橫貫損害的表現:
1、早期因"脊髓休剋期"表現為馳緩性癱瘓,休剋期後(3-4周)病變部位以下支配的肢體呈現上運動神經元癱瘓。
2、病損平面以下深淺感覺消失,部分可有病損平面感覺過敏帶。
3、植物神經障礙:表現為尿瀦留、大量殘餘尿及充盈性尿失禁,大便失禁。休剋期後呈現反射性膀胱、大便秘結,陰莖異常勃起。
三、輔助檢查:
1、急性期外周血白細胞計數正常或稍高。
2、腦脊液壓力正常,部分病人白細胞和蛋白輕度增高,糖、氯化物含量正常。
3、脊髓MRI示病變部位脊髓增粗,信號異常。
鑒別
需與急性硬膜外膿腫、脊柱結核、脊柱轉移性腫瘤、視神經脊髓炎、脊髓出血鑒別。
脫髓鞘治療 治療概述就診科室:內科 神經內科
治療方式:藥物治療 對症治療 支持治療
治療週期:1-3個月
治癒率:75%
常用藥品: 地巴唑片 乙酰谷酰胺注射液
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(10000--50000元)
脫髓鞘西醫治療
1、多發性硬化
目前無有效根治措施。治療主要目的是抑制急性期炎性脫髓鞘病變進展,避免可能促使復發因素。晚期採取對症和支持療法。
(1)皮質類固醇急性發作和復發的主要治療藥物,常用甲基潑尼松龍或潑尼松。
(2)β-干擾素。
(3)免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環磷酰胺和環孢素A等。
(4)免疫球蛋白治療多發性硬化機制尚未明確,多主張大劑量衝擊療法。
(5)血漿置換療法與激素或免疫抑制劑合用療效更佳。
(6)對症治療1痛性痙攣首選用巴氯芬治療。2膀胱直腸功能障礙尿瀦留選用擬膽鹼藥物如氯化氨甲酰膽鹼,尿失禁選用抗膽鹼藥如普魯本辛。3疲乏可選用金剛烷胺。4震顫靜止性震顫選用安坦,意向性震顫選用心得安。
2、急性播散性腦脊髓炎
多主張甲基潑尼松龍或地塞米松衝擊治療,無效可改用血漿置換或免疫球蛋白治療。
3、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
治療方法包括免疫抑制劑,靜脈注射IgG,血漿置換,可應用地塞米松或甲基波尼松龍。臥床期間加強護理及早期康復治療。保持呼吸道通暢,必要時早期行氣管切開或呼吸機輔助呼吸。
4、慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
免疫治療包括靜脈用免疫球蛋白、血漿置換和激素治療,可獲得較好療效,其中靜脈用免疫球蛋白為首選治療,聯合應用免疫球蛋白和激素效果最好。
脫髓鞘中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
脫髓鞘護理1、避免誘因:
外傷,勞累,激動,上呼吸道感染及其他感染等均可誘發病情加重及復發,應力求避免。妊娠可加快病情惡化,故女性在一次發作後至少兩年內應避免妊娠。
2、急性發作期或復發期:
1臥床休息,以利病情緩解。
2給予癱瘓肢體適當的被動運動,以防關節僵硬及疼痛。
3晚期臥床病人應給予勤翻身及皮膚護理。
在飲食上主要是注意補充蛋白質,和大量B族維生素,平時可多吃些水果蔬菜,並且多吃些富含蛋白質食物,加強體育鍛煉,增加機體抵抗力,有助於康復。
宜 1、宜吃高蛋白、高維生素食物;2、宜吃粗糧。大豆
胡蘿蔔
白菜
蘋果
忌 1、忌吃辛辣刺激性食物;2、忌吃肥膩食物;3、忌飲酒。白酒
豬肉(肥)
肥膘肉
紅辣椒
宜 1、宜吃高蛋白、高維生素食物;2、宜吃粗糧。蟹黃豆腐
豆腐蛋餃
紅豆粽子
清鹽菜花
紅燒菜花