據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病年齡為4~16歲(平均10.4歲).發病率:據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病率為1/40000人口,攜帶者約1/200人口。
梅傑綜合症預防注意休息,避免過度勞累。
梅傑綜合症併發症 併發症 吞嚥困難肌肉萎縮(1)神經根病:由於脊髓側枝神經根的病變,可以導致肌肉失神經性營養不良造成肌肉萎縮,以及感覺異常如:麻木、針刺感。
(2)肌肉假肥大:屬於肌營養不良症的一種類型。肌營養不良症主要是由於遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導致本病發生。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。
(3)下嚥困難:由於病變可以累及到會厭部肌肉,故可造成吞嚥困難。
梅傑綜合症症狀 常見症狀 復視 呼吸困難 吞嚥困難 畏光 眼瞼下垂此病中老年女性多見,多以雙眼瞼痙攣為首發症狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼。其餘首發症狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部) 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善,可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發或加重。
梅傑綜合症的檢查血電解質,藥物,微量元素及生化檢查,有助於病因診斷及分類。
1.CT或MRI檢查: 對鑒別診斷有意義。
2.正電子發射斷層掃瞄(PET)或單光子發射斷層掃瞄(SPECT):可顯示腦部某些生化代謝情況,對診斷頗有意義。
3.基因分析: 對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義。
梅傑綜合症診斷鑒別注意與肌陣攣,癔症等鑒別,本病的肌緊張是中樞性較劇烈的不隨意肌收縮,注意與Parkinson病肌強直不同。
梅傑綜合症治療 治療概述就診科室:外科 普外科
治療方式:病因治療 對症治療 康復治療
治療週期:需要長期治療
治癒率:0.15%
常用藥品: 腺甘鈷胺片 注射用腺甘鈷胺
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(2000--10000元)
梅傑綜合症西醫治療
腦起搏器(TMES)對癲癇、帕金森、帕金森綜合征、肌張力障礙(扭轉痙攣、痙攣性斜頸、書寫痙攣、梅傑氏病)、手足徐動症(家族性發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症、發作性運動源性舞蹈手足徐動症)、肝豆狀核變性、進行性核上麻痺、少動性錐體外系病、多動性錐體外系病、舞蹈病(亨廷頓病、老年性舞蹈病)、共濟失調(繼發性共濟失調、家族遺傳小腦性共濟失調)、抽動穢語綜合症、發作性睡病、腦癱、腦萎縮、小腦萎縮、高血壓、重度失眠、腦梗塞、腦出血、偏癱、老年性癡呆、植物人等有顯著療效。 起搏器是根據物理原理而設計,由數個磁場內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成,磁場內電極要通過微創手術的方法植入頭皮下顱骨內(不開顱,手術安全),這樣磁場電極就具備了兩個作用,一是由於磁場電極的合理分佈在整個大腦形成了一個磁場空間,實現了經顱磁刺激,二是磁場電極在顱骨的位置減低了顱骨的電阻值,使外加的脈衝電能夠容易進入顱內。外電極通過頭皮的導電作用連接脈衝發生儀的導線,將脈衝發生儀發出的脈衝電傳遞到磁場內電極,從而傳進顱內,實現經顱電刺激。
1、大量文獻報告肉毒桿菌毒素(BTX)對本病有效,但價格昂貴,且有副作用,而限制其使用。症狀性干眼症最常見,還有嚥下困難、上瞼下垂、呼吸困難、畏光、復視等。
2、口服藥物:
(1) 抗精神病藥:觀察發現氯氮平對此病症有效,其副作用有鎮靜和直立性低血壓等,使用時須有血液學監護儀輔助。奮乃靜(12mg/d) 、羥哌氟丙秦(12mg/d) 明顯減少了瞼痙攣的發作頻率。有記載奮乃靜、氟哌啶醇可減輕症狀,但個體差異較大。
(2) 膽鹼能受體阻滯藥:使用安坦(6mg/ d) 可減少瞼痙攣的發作頻率。大劑量的抗膽鹼藥物治療對自發的Meige 綜合症有效。
(3) 多巴胺受體阻滯藥:如tetrabenazine ,巴克諾芬(巴氯芬)等。
(4) 抗癲癇藥:氯硝安定對本病有效,其效果優於安坦,同時越早治療效果越好。
(5) 其它:有人根據褪黑素能夠調節多巴胺能、膽鹼能、γ2氨基酸的作用,認為褪黑素的功能改變可對本病有效。使用抗膽鹼能藥物,苯並二氮卓類和另一種藥物(如卡馬西平或fluoerlapine) 的混合應用對張力障礙有效。同時鹽酸利地靈、ceruletide、甲巰達秦、阿樸嗎啡等對本病有效,治療應盡早開始。長期使用精神安定劑會導致延遲性張力障礙,因此應間斷使用精神安定劑。
(6)對本病無效的藥物:左旋多巴加重病情。丙戊酸鈉、卡馬西平、舒寧對本病無效。有專家指出安克痙、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 對本病無效。
梅傑綜合症中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
梅傑綜合症護理1、調整日常生活與工作量,有規律地進行活動和鍛煉,避免勞累。
2、保持情緒穩定,避免情緒激動和緊張。
3、避免寒冷刺激,注意保暖。
宜吃芹菜、金針菜、韭菜、冬瓜、烏梅、柿餅、芝麻、蓮子、海參。
宜 1.宜吃高蛋白有營養的食物; 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物; 3.宜吃高熱量易消化食物。黃豆粉
豆腐
赤小豆
油菜
忌 1.忌吃油膩難消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高鹽高脂肪食物。啤酒
白酒
豬肉(肥)
臘肉(煙肉)
宜 1.宜吃高蛋白有營養的食物; 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物; 3.宜吃高熱量易消化食物。白果蓮子粥
冰糖蓮子汁
百合蓮子綠豆粥
人參黃芪蓮子粥
素炒菠菜
白菜蛋花粥
紫菜芙蓉湯