中心性軟骨肉瘤的症狀有哪些和怎麼治療


軟骨肉瘤是指其細胞傾向於向軟骨分化,分為中心性軟骨肉瘤、周圍性軟骨肉瘤、骨膜性軟骨肉瘤。軟骨肉瘤生長緩慢。本病好發於股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、脛骨的近端。臨床症狀為深部疼痛,...

中心性軟骨肉瘤

中心性軟骨肉瘤病因

病因:

中心性軟骨肉瘤是起源於骨內的軟骨肉瘤,在原發性惡生骨腫瘤中排在第4位,列在漿細胞瘤,骨肉瘤和尤文氏肉瘤之後,有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端),骨盆,肱骨近端,肩胛骨,脛骨近端。

中心性軟骨肉瘤預防

Ⅰ級中心性軟骨肉瘤一般不發生轉移,如手術切除不夠廣泛,腫瘤可局部復發,如Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內臟腔室或椎管可導致死亡,儘管病程緩慢,組織學表現可無明顯的惡性特點。

Ⅱ級中心性軟骨肉瘤能早期發生轉移,術後局部復發的可能性大,如手術治療及時且充分,治癒的比例大約為60%。

Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預後較差,生存率約為40%。

中心性軟骨肉瘤的預後基本上依賴於兩個因素:組織學的惡性度和正確的手術方案(廣泛性或根治性切除,不能有污染)。

中心性軟骨肉瘤併發症 併發症 骨折

本病屬於惡性疾病。臨床上常因臨近組織的破壞造成一系列併發症,最常見的是骨組織的破壞,可造成如皮質疏鬆,故小梁排列紊亂造成骨骼的硬度減低,脆性增加,甚至可直接導致自發性的病理性骨折。本病還可轉移到其他總要的組織、器官造成繼發性腫瘤。

中心性軟骨肉瘤症狀 常見症狀 長骨腫脹疼痛 骨痛 骨外團塊 侵蝕性骨破壞 中心性鈣化

有明顯的好發部位,依次為股骨(尤其是近端),骨盆,肱骨近端,肩胛骨,脛骨近端,軟少發生的部位有軀幹的其它骨,橈骨,尺骨,足和手(軟骨瘤常見於手,少見於軀幹骨),在長骨的中心性軟骨肉瘤通常起源於骨幹的一端或干骺端,由於患者一般是生長軟骨已消失的成人,腫瘤常侵犯骺端,有時可侵及關節;起源於骨幹中段的中心性軟骨肉瘤很少見,在診斷時,腫瘤可已侵犯整個長骨的1/3,1/2或更多;骨盆的中心性軟骨肉瘤好發於髖臼周圍區域(髂骨,坐骨或恥骨);肩胛骨的中心性軟骨肉瘤好發於喙突—關節盂區域,骨盆和肩胛骨的中心性軟骨肉瘤同樣可以侵犯骨的大部分。

症狀輕且發展緩慢,病史較長,有時表現為一個局部手術後復發的“軟骨瘤樣”腫瘤,主要症狀是深部疼痛,不劇烈,非持續性,由於腫瘤尚未膨脹到軟組織中,常不能觸及骨外團塊,而僅有輕微的骨增大;在腫瘤的進展期,可形成大的球形骨外團塊。

中心性軟骨肉瘤的檢查

X線所見:為骨內的溶骨性病變,可有鈣鹽沉積,大部分腫瘤生長緩慢,少數生長迅速,在骺—干骺端,腫瘤為偏心性;在骨幹,則位於骨幹的中心。

中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無皮質骨中斷,由於軟骨傾向於鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構,其特徵為不規則的霧狀顆粒,結節或不透X線的環。

由於瘤壁骨脊,腫瘤可產生泡狀或麵包屑樣外觀,如鈣化緻密,腫瘤可呈不透X線的金屬樣,如腫瘤浸潤到松質骨的髓腔而未破壞骨小梁時,鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻一致的海綿骨樣,如腫瘤浸潤松質骨未破壞骨小梁且無鈣化時,骨內的腫瘤部分可不顯影,在這種情況下,如果不借助骨掃瞄,CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。

分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區多。

皮質骨可以很薄,內部呈扇貝狀,在一些區域可有中斷,有時由於腫瘤膨脹緩慢,皮質骨發生增生,可顯得增厚,這種增厚的皮質骨表現相當典型,表明其已被腫瘤所浸潤。

中心性軟骨肉瘤傾向於向阻力較小的地方擴張,如骨幹的髓腔,在幾乎一半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3,1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無顯示,這個特點很重要,否則手術方案可能不恰當,切除緣可能不夠,於骨幹切除或截肢術後殘肢處腫瘤可復發,為避免發生,須在術前通過骨掃瞄,CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的範圍。

在侵襲性較強的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯,受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的,稍不透X線的帶,垂直於皮質,但從不見在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman三角。

中心性軟骨肉瘤診斷鑒別

診斷

診斷中心性軟骨肉瘤時,臨床和影像學資料較其它腫瘤更重要,有同樣組織學表現的軟骨腫瘤可以是良性的,也可以是惡性的,必須參考年齡,部位,症狀,影像,骨掃瞄,CT等特點。

中心性軟骨肉瘤的術前診斷常很容易,然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變,首先,中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別,特別是Ⅰ級中心性軟骨肉瘤,邊界性惡性軟骨肉瘤的區分,軟骨瘤好發於兒童,於成人期停止生長,可多年沒有變化,除非發生病理性骨折,軟骨瘤是無痛的,通常為中等度大小,皮質骨不呈扇貝狀,皮質骨無中斷,無軟組織腫脹,簡而言之,除位於手和足的小管狀骨外,軟骨瘤常保持皮質骨完整,由於手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的,診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重,只有在臨床,影像學和組織學都顯示出明確的惡性時才能診斷,相反,由於位於軀幹骨的軟骨腫瘤常為惡性,除非已證明為其它病變,這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷,在可疑的病例中,要實行廣泛性切除。

在多發性軟骨瘤和軟骨瘤病中,軟骨瘤可以長到相當大,在成人期仍可繼續生長,以增生活躍的組織學表現為特徵,由於其轉變成中心性軟骨肉瘤的機率相當大,所以在成人期,當軟骨瘤病的症狀和影像發生改變時,應懷疑中心性軟骨肉瘤的可能,應立即行活檢以明確診斷。

典型(軟骨母細胞型)骨肉瘤發生於兒童期,中心性軟骨肉瘤很少存在於青春期前,即使在成人,這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同,但主要區別在於組織學的不同,在骨肉瘤,即使腫瘤細胞主要為軟骨母細胞,也一定可以發現成骨分化和腫瘤細胞直接產生骨樣物質,且骨肉瘤中軟骨細胞的惡性度(Ⅳ級)比中心性軟骨肉瘤更高,但在一些罕見病例中,靠有限的活檢標本進行鑒別診斷困難,甚至不可能,在這種情況下,於決定是否化療前,最好重複活檢,標本要較多而有特異性。

鑒別診斷

軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同,在組織學上,可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細胞誤診為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤,但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發生,影像和典型的組織學特點可供鑒別診斷。

中心性軟骨肉瘤治療 治療概述

就診科室:腫瘤科 腫瘤外科

治療方式:手術治療 藥物治療 支持性治療 康復治療

治療週期:2-6個月

治癒率:60%

常用藥品: 復方環磷酰胺片 甲氨蝶呤片

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(30000--80000元)


中心性軟骨肉瘤西醫治療

中心性軟骨肉瘤的治療是手術治療。在初診時,大多數中心性軟骨肉瘤還沒有肺轉移,所以手術切除有相當高的治癒率,並且經常採用保肢治療。

無論中心性軟骨肉瘤的組織學分級如何,刮除術都是不適宜的。病變內切除只適於軟骨瘤與Ⅰ級中心性軟骨肉瘤之間的邊界性病例,有治癒的可能,但這種病變內切除須廣泛,並使用局部輔助劑,如石炭酸、骨水泥和液氮。

中心性軟骨肉瘤的切除緣必須達到廣泛性或根治性切除。邊緣性切除後,腫瘤復發的危險性高,隨組織學惡性度的增加而增加。在多數病例中,使用廣泛性切除可達到保肢目的。

截肢適用於有巨大軟組織腫瘤的中心性軟骨肉瘤,特別是在Ⅲ級中心性軟骨肉瘤和反分化軟骨肉瘤中。

在制定手術方案時,須精確確定腫瘤在骨髓腔內或松質骨內的侵襲範圍,可借助於骨掃瞄、CT和MRI。

當中心性軟骨肉瘤在切除後於軟組織內復發時,常沒有一定界限(不像一些周圍性軟骨肉瘤中的那樣),一般不能整塊切除,需要行截斷手術。

位於軀幹骨的中心性軟骨肉瘤,手術切除非常困難。

中心性軟骨肉瘤是抗放射性腫瘤,放療的療效非常低,甚至緩解疼痛的效果也差。化療的療效同樣不佳,僅在一些反分化軟骨肉瘤中使用。

如肺轉移瘤局限,應行肺轉移瘤切除。

中心性軟骨肉瘤中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

(僅供參考,詳細請詢問醫生)

中心性軟骨肉瘤護理

 注意休息、勞逸結合,生活有序多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡。防止外傷,積極治療外傷引發的骨折等疾病,防止遷延不愈,炎症長期刺激形成腫瘤。

食療方

1、:鮮蘿蔔葉適量洗淨,搗爛成漿,將葉漿汁滴入涼開水中,攪拌呈深綠色,將消毒紗布在綠液中浸透取出,敷於患處,每日2次。

2、:生白朮100克,陳醋200亳升,放於密閉容器中(忌鐵器)浸泡一周後,局部塗搽,每日3次。

3、:紅糖20克,鮮牛奶15亳升,加熱溶化攪拌均勻,塗於臉上,10-15分鐘再以清水洗淨,每天1次,連用30-50次見效。

  宜 1.宜吃富含抗癌元素的食物;2.宜吃富含優質蛋白的食物;3.宜吃清淡容易吸收的食物。

雞蛋黃

腰果

南瓜子仁

蓮子

忌 1.忌吃致癌的食物:如桂皮、霉變的食物;2.忌吃油膩的食物:如豬油、羊油、牛油;3.忌吃辛辣刺激的食物:如花椒、辣椒、生蒜。

干醃菜

鴨血(白鴨)

綠豆

田螺

宜 1.宜吃富含抗癌元素的食物;2.宜吃富含優質蛋白的食物;3.宜吃清淡容易吸收的食物。

羅漢果金銀菜柿餅湯

雙菇番茄黃瓜紫菜湯

捲心菜菠蘿汁

紫菜芙蓉湯

菠菜雙蛋羹

冬菇椰菜豆腐粉絲湯

菠菜豆腐湯

雪菜肉末粥