脂肪營養不良的症狀有哪些和怎麼治療
1885年Weir-Miechell首次報道了部分性脂肪營養不良(lipodystrophy)，後來又有報道患者有頸部、雙臂、胸部腹部脂肪營養不良，伴髖部和雙腿脂肪沉積的增多...
(一)發病原因
先天性脂肪營養不良是常染色體隱性遺傳，患者有血緣關係;獲得性者可能無遺傳基礎，常有病毒感染的前驅症狀，人們認為獲得性全身和部分脂肪營養不良為自身免疫性疾病。
(二)發病機制
本病發病機制尚不清楚，從流行病學，遺傳學及臨床研究中提出的各種假說多認為：全身性脂肪營養不良與廣泛的代謝性和系統性異常有關，交感神經活動的增強可能會加強脂肪的分解;垂體可能分泌了脂肪動員物質，但垂體切除未能糾正脂肪營養不良，另有人發現CRF黑素細胞釋放因子和FSH釋放因子增加，因此認為下丘腦是主要受到損害的位置，也有人提出脂肪組織的自身免疫破壞學說，但許多患者病變呈斑片狀似乎難以用這個學說來解釋，腎臟病變的發病機制與脂肪營養不良的關係也未明瞭。
本病最突出的血清學異常是血C3降低，但低補體血症和(或)補體激活不是腎小球腎炎發生的必須因素。
脂肪營養不良的患者常發生腎臟損害，發生率為15%～30%，其主要腎臟損害類型為Ⅱ型膜增生性腎小球腎炎或緻密物沉積病(80%)，另20%由廣泛外周系膜移行所致，這兩種腎小球腎炎的形態學和組織化學特點與非脂肪營養不良患者相同。
有人報道一例Ⅲ型變異型，有這種表型和低血清補體及腎病綜合征的患者對糖皮質激素敏感。
由於完全性脂肪營養不良常和糖尿病同時發生，故常發現非糖尿病性腎病，其病理表現與無脂肪營養不良的糖尿病腎病無法鑒別，有報道在無糖尿病的患者，病理表現為腎小球腎炎，脂肪營養不良與腎小球病之間的關係不明，Tuck等報道他們的患者有很小一部分毛細血管存在外周系膜的植入，上皮下和膜內沉積物，但總的來說並無特別的特徵，患者血清補體C3水平正常，無蛋白尿，腎功能只有輕微降低。
脂肪營養不良預防先天性者無有效預防措施，獲得性者主要防止感染和過敏反應，以預防本病發生。
脂肪營養不良併發症 併發症 糖尿病多毛症肝大高脂血症脂肪營養不良除了腎臟疾病外，患者常並發與全身脂肪營養不良相似的症狀群，包括：糖尿病，多毛症，肝大，智力發育遲緩，高脂血症和皮下結節等。
脂肪營養不良症狀 常見症狀 單純性上半身消瘦型 蛋白尿 氮質血症 腹痛 高血壓 肌肉肥大 結節 巨舌 兩側頰部及顳部凹入 脂肪代謝障礙1.腎臟表現
脂肪營養不良的患者20%～50%發生腎臟病表現，表現為緻密物沉積病的患者約10%為部分性脂肪營養不良，並多在表現出脂肪營養不良症狀20年左右出現明顯的腎臟表現，腎臟受損的患者常見的是無症狀性蛋白尿和鏡下血尿，少數表現為腎病綜合征，本病最突出的血清學異常是血C3降低。
由於本病臨床發現有蛋白尿，肉眼血尿，鏡下血尿，膿尿，急性腹痛，發熱，水腫，高脂血症，高血壓和氮質血症，在全身性脂肪營養不良的患者，還可見腎病綜合征表現，因此在不同患者常被分別做出腎盂腎炎，慢性腎小球腎炎或急性腎小球腎炎的診斷。
該病患者腎臟病變的性質也是多變的，可有急性腎小球腎炎，腎盂腎炎，孤立性蛋白尿和血尿，部分性脂肪營養不良患者解剖學異常十分常見，包括腎積水和集合系統擴張。
2.系統表現
脂肪營養不良的發生可是先天的，也可在兒童期逐漸表現出來，先天性患者脂肪營養不良出生時即有，但是糖尿病患者常常青少年期才出現，獲得性患者的脂肪營養不良在糖尿病發病前或之後出現，高脂血症，高蛋白血症和甲狀腺高代謝症具有特徵性，其他的表現包括：身材高大(>9%)，肌肉肥大，多發症，巨舌，腹膨脹，皮下結節，肝大，硬化，陰蒂或陰莖肥大，發熱性腺瘤，腦萎縮，偏癱，思維，智力，發育遲緩和心臟肥大，據報道有一個家族出現了可遺傳的脂肪營養不良伴膀胱多發性血管瘤病，但人們推測這可能是由於和脂肪營養不良的基因連續，而並非脂肪營養不良的部分症狀。
脂肪營養不良的檢查 展開1.尿液檢查 可見蛋白尿，肉眼血尿，鏡下血尿，膿尿，少數可見腎病綜合征範圍內蛋白尿。
2.血液檢查 高脂血症，高蛋白血症，高糖血症，高胰島素血症，尿素氮，肌酐升高，血清補體C3下降。
常規行 X線，B超，CT，肌電圖等檢查，可發現腎臟大小，結構有無異常以及尿路結石等。
脂肪營養不良診斷鑒別根據典型臨床表現和實驗室檢查和其他輔助檢查可明確本病診斷。
應與硬皮病及其他脂肪代謝不良性疾病相鑒別，另外應與其他原因的腎病綜合征相鑒別。
脂肪營養不良治療 治療概述就診科室：內科 內分泌科
治療方式：藥物治療 支持性治療
治療週期：2-4周
治癒率：75%
常用藥品： 賴氨葡鋅顆粒 葡萄糖酸鋅顆粒
治療費用：根據不同醫院，收費標準不一致，市三甲醫院約（3000 －－ 8000元）
脂肪營養不良西醫治療
(一)治療
目前無有效方法，腎素-血管緊張素抑製藥可用於本病治療。
(二)預後
病程的長短通常取決於哪種臨床表現最突出。就腎小球的損害來說，發展至終末期腎臟疾病的速度相當快。由活體供腎移植術後緻密物沉積常再度發生。
脂肪營養不良中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
脂肪營養不良護理
1.合理餵養提倡母乳餵養，對母乳不足或不宜母乳餵養者應及時給予指導，採用配方奶粉餵養，適宜添加輔助食品;糾正偏食、挑食、吃零食的不良習慣，小學生早餐要吃飽，午餐應保證供給足夠的能量和蛋白質。
2.合理安排生活作息制度堅持戶外活動，保證充足睡眠，糾正不良的衛生習慣。
3.防治傳染病和先天畸形按時進行預防接種，對患有唇裂、顎裂及幽門狹窄等先天畸形者應及時手術治療。
4.建立健全生長發育監測，定期進行體格檢查，生長發育評估、營養狀況評估，積極開展健康和營養教育，進行生長發育監測，指導輔食添加，將健康、營養、教育與社區醫療資源相結合，進行多層面、多角度的兒童健康體檢，如發現體重增長緩慢或不增，應盡快查明原因，及時予以糾正。
１、保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，所以需要保持愉快的心情。
２、生活節制注意休息、勞逸結合，生活有序，保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規律，生存起居有常、不過度勞累、心境開朗，養成良好的生活習慣 ３、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養均衡，包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發揮食物間營養物質的互補作用，對預防此病也很有幫助。 宜 1、宜吃高熱量低蛋白的食物； 2、宜吃富含微量元素、礦物質的食物。紅葡萄酒
鴨蛋
雞蛋
鴿蛋
忌 1、忌吃油膩味厚的食物； 2、忌吃煎炸、燒烤食物。啤酒
白酒
鹹鴨蛋
大豆
宜 1、宜吃高熱量低蛋白的食物； 2、宜吃富含微量元素、礦物質的食物。