間質性肺炎的症狀有哪些和怎麼治療
間質性肺炎(Interstitial lung Disease，簡稱ILD)，又叫間質性肺疾病、瀰漫性肺疾病等，作為病名，只有十多年的歷史，顧名思義它是肺間質的病變。間質性肺...
吸入無機粉塵（15%）：
二氧化硅，石棉，滑石，銻，鈹，煤，鋁，錫，鐵。
吸入有機粉塵（15%）：
霉草塵，蔗塵，蘑菇肺，飼鴿者病，棉塵，合成纖維，電木放射線損傷。
微生物感染（10%）：
病毒，細菌，真菌，卡氏肺孢子蟲病，寄生蟲。
藥物因素（10%）：
細胞毒化療藥物，白消胺，環磷酰胺。
疾病因素（15%）：
癌性淋巴管炎、肺水腫等。
吸入氣體（15%）：
氧，二氧化硫，氯，氧化氮，煙塵，脂類，汞蒸氣
病因未明
特發性肺間質纖維化(又名隱源性致纖維化肺泡炎，特發性間質性肺炎)，急性間質性肺炎;脫屑性間質性肺炎;膠原血管性疾病：系統性紅斑狼瘡，類風濕關節炎，強直性脊柱炎，多發性肌炎-皮肌炎，捨格倫綜合征;結節病;組織細胞增多症;肺出血-腎炎綜合征;特發性肺含鐵血黃素沉著症;Wegener肉芽腫;慢性嗜酸粒細胞肺炎;肺泡蛋白沉積症;遺傳性肺纖維化;結節性硬化症，神經纖維瘤;肺血管床間質性肺病;原發性肺動脈高壓;瀰漫性澱粉樣變性;閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎。
已知病因類約佔全部ILD的35%，其中以職業性接觸為致病病因者為常見，其中無機類粉塵為病因者最多，由有機類粉塵致病者日益增多，有機類粉塵所致也稱過敏性肺泡炎，常因既往曾有過敏史，當再次吸入異體蛋白或多糖而發病，原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特發性肺纖維化，結節病和膠原血管疾病肺部表現最為常見，組織細胞增多症X，肺-腎綜合征和肺血管炎，特發性含鐵血黃素沉著症等其次。
發病機制
ILD確切的發病機制尚未完全闡明，但不同病因的ILD改變都從肺泡炎開始，在發展和修復過程中導致肺纖維化的傾向有其共同之處，活化的巨噬細胞具 有調整淋巴細胞的功能和分泌炎性介質如補體成分，前列腺素，膠原酶，彈性硬蛋白酶，中性蛋白酶，纖維蛋白溶酶活化劑，β葡萄糖醛酸酶，血管生成因子，成纖 維細胞生長因子和中性粒細胞趨化因子等作用，活化T淋巴細胞能分泌淋巴激活素，如巨噬細胞移行抑制因子，白細胞抑制因子，單核細胞趨化因子和巨噬細胞活化 因子等，B淋巴細胞能分泌IgG，IgA和IgM等，中性粒細胞能分泌膠原酶，彈性蛋白酶，中性蛋白酶(組織蛋白酶G)，酸性蛋白酶(組織蛋白酶D)，β 葡萄糖醛酸酶和活化各種體液的炎性路徑等。
1.病理分類
(1)按病理變化分類：
１非炎症性非腫瘤性疾病：如結節病，外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。
２肉芽腫性間質性肺疾病：如慢性間質性肺水腫，肺泡蛋白沉著症，原發性肺含鐵血黃素沉著症，尿毒症等。
３肺特異性炎症：如普通型間質性肺炎，閉塞性細支氣管炎並機化性肺炎(BOOP)，外源性刺激性煙霧，液體以及其他毒性刺激性慢性間質性肺炎，急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)，特發性肺纖維化及肺血管炎等。
４無機粉塵吸入性職業病。
５增生及腫瘤性病變：如原發性細支氣管肺泡癌誘發肺間質病變，瀰漫性霍奇金淋巴瘤。
６肺間質纖維化及蜂窩肺(末期肺)。
(2)按肺泡結構中聚集的細胞類型分類：
１巨噬細胞-淋巴細胞-中性粒細胞型：簡稱中性粒細胞型肺泡炎，巨噬細胞仍佔多數，但中性粒細胞增多，並長期在肺泡結構中聚集，為本型最典型的特 征，屬於這一型的病變有：特發性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化，慢性間質性肺纖維化伴發於膠原血管性疾病，組織細胞增生症X和石棉肺等。
２巨噬細胞淋巴細胞型：簡稱淋巴細胞型肺泡炎，巨噬細胞和淋巴細胞均增加，但淋巴細胞的增加相對地比巨噬細胞多，中性粒細胞不增加，結節病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬於這一型。
肺實質細胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎症和免疫細胞系統的間接作用而發生急性肺泡炎，在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆 轉;當急性肺泡炎轉為慢性，中性粒細胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性，如病變進一步發展，間質內膠原纖維排列紊亂，鏡 檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化，破壞的肺泡壁不可復原;病變再進一步發展為肺泡結構完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。
2.間質性肺病的分期：
Ⅰ期：肺實質細胞受損，發生急性肺泡炎，炎性和免疫效應細胞呈增生，募集和活化現象。
在特發性肺纖維化的支氣管肺泡灌洗液中，證實有免疫復合體，能刺激巨噬細胞分泌中性粒細胞趨化因子，使中性粒細胞聚集於肺泡結構中，活化的巨噬細胞 和中性粒細胞能分泌膠原酶，支氣管肺泡灌洗隨訪複查8～24個月，膠原酶活性仍持續存在，活化的膠原酶可破壞肺泡結構的間質膠原(在急性肺炎如肺炎球菌肺炎， 中性粒細胞在肺泡結構中存在的時間很短暫，故不會引起間質結締組織進行性和永久性損害，)將特發性纖維化及結節病支氣管肺泡灌洗液中分離出的巨噬細胞，分 別在無RPMI-1640培養基中培養，產生纖維結合蛋白的速度，比正常的巨噬細胞分別快20倍和10倍，纖維結合蛋白對肺臟的成纖維細胞具有趨化作用， 在形成間質纖維化起重要作用，結節病T淋巴細胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽腫形成，在Ⅰ期階段，肺實質的損害不明顯，若激發因素被消除，病變可以恢復。
Ⅱ期：肺泡炎演變為慢性，肺泡的非細胞性和細胞性成分進行性地遭受損害，引起肺實質細胞的數目，類型，位置和(或)分化性質發生變化，Ⅰ型上皮細胞 受損害，Ⅱ型上皮細胞增生修補，從Ⅰ期演變到Ⅱ期，或快或慢，長者可達數年，受各種因素如接觸期限，肺臟防禦機制效能，損害範圍大小，基底膜的完整性和個 體的易感性等影響，肺泡結構的破壞逐漸嚴重而變成不可逆轉。
Ⅲ期：其特徵為間質膠原紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，纖維組織增生並非單純地由於成纖維細胞活化，而是各種復合因素如膠原合成和各種類型細胞異常所造成，膠原組織斷裂，肺泡隔破壞，形成囊性變化，到了Ⅲ期，肺泡結構大部損害和顯著紊亂，復員已不可能。
Ⅳ期：為本病的晚期，肺泡結構完全損害，代之以瀰漫性無功能的囊性變化，不能辨認各種類型間質性纖維化的基本結構和特徵。
以上各期的界限很難截然劃分，且互相可以重疊。
間質性肺炎預防對於病因未明的ILD尚無法預防。
但吸煙者發展為特發性肺間質纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD 的預防應該是對於凡是在大粉塵量工作環境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養鳥人群等進行重點監測，定期進行肺功能測定、血氣分析及常規的X 線檢查，及時早期發現疾病，及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。通過臨床觀察，ILD 的發病過程有時是很緩慢的，臨床上經常會遇到青年時曾接觸粉塵或毒物而到老年時期才出現明顯症狀的患者，而對於這些老年患者由於免疫功能低下，營養狀態差以及心、肺、腎等基礎疾病的存在，治療上是非常困難的，病死率甚高。老年人體力活動少可能掩蓋由於此病造成的呼吸困難、氣短等症狀，故對於此病的高危人群應以家庭為單位，以社區為範圍承擔保健職能，定期開展健康教育和保健咨詢。
間質性肺炎併發症 併發症 肺纖維化呼吸衰竭主要並發肺纖維化，呼吸衰竭等。
間質性肺炎症狀 常見症狀 乾咳 勞力性呼吸困難 摸空症 疲勞 雙肺的吸氣爆裂音 杵狀指（趾） 紫紺 白痰時有呼吸困難，乾咳。此後常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發燒、咯血或胸痛。嚴重後出現動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在並發肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
間質性肺炎早期主要症狀為咳嗽，不易發覺病因，因而易被耽誤，且此病只能穩定無法根治。中藥調理有一定療效。後期肺部纖維化，出現裂縫。從而導致呼吸困難。纖維化過程不可逆，晚期基本不治。國際上並未瞭解該病病因，亦不知確切治療方法。
目前國際上將ILD/DPLD分為四類：
１已知病因的DPLD
如藥物誘發性、職業或環境有害物質誘發性(鈹、石棉)DPLD或膠原血管病的肺表現等;
２特發性間質性肺炎
特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，ⅡP)，包括7種臨床病理類型：特發性肺纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎(UIP)，非特異性間質性肺炎(NSIP)，隱源性機化性肺炎(COP)/機化性肺炎(OP)，急性間質性肺炎(AIP)/瀰漫性肺泡損傷(DAD)，呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性細支氣管炎(RB)，脫屑性間質性肺炎(DIP)，淋巴細胞間質性肺(LIP);
３肉芽腫性DPLD
如結節病、外源性過敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等;
４其他少見的DPLD
如肺泡蛋白質沉積症、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細胞組織細胞增多症、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎、特發性肺含鐵血黃素沉著症等。
間質性肺炎的檢查血液檢查
間質性肺炎肺泡結構中炎性和免疫細胞異常與肺外其他病變無關聯，許多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，與肺纖維化亦無密切關聯。有些患者血清中可查到免疫復合體，是從肺臟產生而溢出的。有一部分患者類風濕因子、抗核抗體陽性，部分患者血清出現抗肺膠原抗體。動脈血氣分析：由於潮氣量減低，呼吸頻率增高，呼吸淺速，肺泡通氣量不足，導致通氣/血流比例降低，發生低氧血症，但動脈血二氧化碳分壓正常。運動後血氧分壓明顯下降。支氣管肺泡灌注檢查：應用纖維支氣管鏡插入左肺舌葉或右肺中葉，以生理鹽水沖入灌洗，獲得支氣管肺泡灌洗液。將灌洗液作細胞學和非細胞成分的測定。本法具有以下優點：１灌洗液的細胞學檢查能真實地反映肺泡炎肺泡結構中的炎性和效應細胞的類型與數目。２各種間質性肺病的診斷與鑒別診斷。非吸煙人灌洗液的細胞總數為(0.2～0.5)×104/ml 其中肺泡巨噬細胞占85%～90%，淋巴細胞約占10%，中性粒細胞及嗜酸粒細胞僅佔1%以下，細胞總數多由肺泡巨噬細胞的增加而增加，而細胞種類的變化在ILD 時有診斷意義。如過敏性肺泡炎、結節病、慢性鈹肺時淋巴細胞顯示明顯增加。膠原病伴肺間質纖維化時也可見淋巴細胞增加。而細菌性肺炎、氣道感染以及ARDS 時嗜中性粒細胞增加。閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎時可出現淋巴細胞、粒細胞的增加。支氣管肺泡灌洗液的淋巴細胞中T 細胞占70%～80%，B 細胞占10%～20%，而ILD 中的結節病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺則T 細胞增加。一直想用標記T 細胞亞群或T 細胞、B細胞的活化程度解釋ILD 的活動性和預後。僅見結節病時T細胞數及活化T 細胞數的增加與病情的進展情況相關。此外在特發性肺間質纖維化時活化的B 細胞增加則提示病情的進展，淋巴細胞增多則對激素治療效果較好，其預後也較好。
胸部X線檢查
診斷間質性肺炎的常用方法之一。早期肺泡炎顯示雙下肺野模糊陰影，密度增高如磨砂玻璃樣，由於早期臨床症狀不明顯，患者很少就診，易被忽略，病情進一步進展，肺野內出現網狀陰影甚至網狀結節狀陰影，結節1～5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊狀改變，呈蜂窩肺，肺體積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位，發展至晚期則診斷較易，但已失去早期診斷的意義。約有30%患者肺活檢證實為間質性肺纖維化，但胸部X 線檢查卻正常，因此X 線檢查對肺泡炎不夠敏感，且缺乏特異性。肺部CT 或高分辨CT：對肺組織和間質更能細緻顯示其形態結構變化，對早期肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值，CT 影像的特點包括結節影，支氣管血管壁不規則影，線狀影和肺野的濃度等四種影像，結節可出現在小葉的中心、胸膜、靜脈周圍、細靜脈和支氣管血管壁的不規則影處。同樣支氣管血管壁不規則出現於小葉中心，支氣管動脈和靜脈及細靜脈的周圍。高分辨CT 影像對間質性肺病的診斷明顯優於普通X 線胸片，對於早期的肺纖維化以及蜂窩肺的確立很有價值。尤其CT 影像在判定常以周邊病變為主的ILD 具有獨特的診斷價值。
肺功能檢查
此項檢查僅是功能的診斷，而非病理診斷，在早期階段，肺功能檢查可以完全正常，當病情進展才可能出現肺功能檢查的異常。ILD 最顯著的肺功能變化為通氣功能的異常和氣體交換功能的降低。通氣功能是以限制性通氣障礙為主、肺活量減少、殘氣量隨病情進展而減少，隨之肺總量也減少。第1s 時間肺活量(FEV1.0)與用力肺活量(FVC)之比即1s 率出現明顯升高，如已達到90%則支持ILD 的診斷。ILD 的早期可有小氣道功能障礙，其V50、V25均降低ILD形成纖維化後而出現V50、V25 增加。ILD 的早期還可以出現氣體交換功能障礙，如瀰散功能(DLCO)較早期即有降低，一旦X 線胸片發現間質性改變，DLCO 則已降低50%以下。肺功能改變與肺部病變二者的相關性，在病變輕微者極差，病情嚴重者相關性較好。凡肺功能嚴重損害者，肺部病變肯定嚴重。在肺功能的各項檢測中，容量-壓力曲線測驗和運動時動脈血氧的變化，僅在反映肺纖維化的嚴重程度上最為敏感。肺功能檢查對於ILD 的早期診斷與判定預後是非常有用的，特別是動態觀察VC、FEV1.0、DLCO 等指標。至於肺功能檢查能否判斷激素或免疫抑制劑治療ILD 的療效，有不同的看法，僅以肺功能的變化評價療效是不夠的。
肺活檢
肺活檢是診斷ILD 的最好程序，當病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學、感染病學等檢查得不出推斷性的診斷時，要進行肺活檢。肺活檢分為兩種１應用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優點為操作簡便，安全性高，可作為常規檢查，且便於複查。學者認為，纖維支鏡所取的肺組織過小，(<2mm 時)難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽性率可取5～6 塊肺組織。２刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方面，無疑開胸肺活檢是必要的。國外學者報道經纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開胸活檢得到確診，並認為特發性肺間質纖維化中的普通間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎只有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下我國開展開胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。
67Ga 核素掃瞄
67Ga 不聚集於正常的組織器官，而聚集於慢性炎性組織，其敏感性很高但特異性低。67Ga 指數即67Ga 在肺內聚集所佔全肺面積的百分比。>50U 表示陽性。70%的特發性肺纖維化67Ga 指數>50U。
流行病學
本病多為散發，見於各年齡組，以40～70 歲較多，在美國ILD 發病率為20/10 萬～40/10 萬，美國疾病控制中心統計，炎症後纖維化(膠原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10 萬(1979)上升到50.9/10 萬(1991)，女性由21.4/10 萬上升至27.2/10 萬，關於ILD 報道日見增多，其發病率也日見增長。關於特發性肺間質纖維化的發病率不詳。1990～1994 年間有報道估計其發病率為3/10 萬～6/10 萬。本病男性多於女性，新墨西哥州1994 年的調查資料表明特發性肺間質纖維化發病率男性為20.2/10 萬，女性13.2/10 萬，多為中年人，通常在40～70 歲之間，診斷時平均年齡為66 歲，發病率隨年齡增長而增加。35～44 歲年齡段發病率為2.7/10 萬;75 歲以上則發病率增加至175/10 萬。無明顯的地理分佈差異，且無明顯種族傾向，但其病死率似乎白人高於黑人，其原因不清。死亡率隨年齡增長而增加。對於病因未明的ILD 尚無法預防。但吸煙者發展為特發性肺間質纖維化的危險性增加，且隨吸煙者的增加，危險性增加。病因已明的ILD 的預防應該是對於凡是在大粉塵量工作環境中的各類人員，長期接觸刺激性強的氣體如氯氣、氨、二氧化碳、甲醛和各類酸霧、放射性損傷者以及養鳥人群等進行重點監測，定期進行肺功能測定、血氣分析及常規的X 線檢查，及時早期發現疾病，及時診治。另外空氣中各種微生物、微粒、異性蛋白過敏原、有害刺激性氣體的吸入也可引起肺損害。
間質性肺炎診斷鑒別診斷標準
1、病史、職業史
ILD中約1/3致病原因已明確，其中以職業環境接觸外源性抗原占相當比重，所以病史、職業史可能提供重要的診斷線索，要詳細收集職業、愛好、用藥等過去史資料。
2、臨床表現
多為隱襲性發病，漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見症狀，通常伴有乾咳、易疲勞感。主要體征為淺快呼吸、以雙下肺為著的爆裂音、唇指紫紺及杵狀指(趾)，晚期可出現肺動脈高壓和右心室肥厚，常死於呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
3、胸部影像學檢查
胸片的早期異常徵象有磨玻璃樣陰影、肺紋理增多，常易被忽視。病變進一步發展，可出現廣泛網格影、網狀結節影、結節狀影等，晚期呈蜂窩肺樣改變，病變常累及兩側肺野。
鑒別診斷
間質性肺炎較肺泡炎診斷困難，肺紋理增重、邊緣模糊，網狀及點狀陰影與肺氣腫並存為其主要表現。間質性肺炎的X線表現與其他原因引起的肺間質性病變(膠原病、塵肺、組織細胞病X、結節病、細支氣管炎)的X線表現相似，應注意鑒別。
間質性肺炎治療 治療概述就診科室：內科 呼吸內科
治療方式：藥物治療 中醫治療 支持治療
治療週期：1-3個月
治癒率：50%
常用藥品： 醋酸潑尼松片 清熱消炎寧片
治療費用：根據不同醫院，收費標準不一致，市三甲醫院約（3000-10000元）
間質性肺炎西醫治療
ILD所包括的範疇很廣，其治療也依據各病種而定，如為原因已明類的ILD，應脫離相關的職業環境、脫離外源性致敏原及相關藥物、放射線等因素，必要時應用腎上腺皮質激素，可取得較好的療效;而原因未明類的ILD，常無理想的治療方法和療效，因疾病類型不同其治療方法和療效有所差異，將在以後有關章節介紹。本章僅以IPF的治療狀況作一介紹。
腎上腺皮質激素
腎上腺皮質激素能夠抑制炎症及免疫過程，對以肺泡炎為主要病變的IPF可能有效，可改善症狀和肺功能，對有廣泛間質纖維化病例則無效，總體有效率不足30%。其具體的作用機制包括減少肺泡巨噬細胞的數量並抑制其分泌細胞因子，如白介素1β(IL-1β)、腫瘤壞死因子α(TNF-α)和轉化生長因子β(TGF-β)等。下調成纖維細胞TGF-β1的mRNA表達及活性，降低免疫複合物含量。因長期使用激素存在明顯的副作用，對於老年(>60歲)，尤其是合併冠狀動脈心臟病和(或)糖尿病時，若臨床表現病情較穩定，無明顯的活動性，可不用激素治療。
急性期應採用先大劑量衝擊後維持療法，以迅速扭轉病情。甲基強地松龍500～1000mg/日，分2～4次，靜脈注射連用48～72小時。之後改用強地松30～40mg/日口服，需與甲基強地松龍重疊應用至少24小時，若臨床有效可維持4～8周後逐漸減量，每次減5mg，減至20mg/日後，維持2～3個月，以後每次減2.5mg，撤至維持量0.25mg/kg·d後維持治療，總療程不少於一年。若應用激素後病情仍加重，或者較迅速撤除試用其它免疫抑制劑，或者減量後聯合應用其它免疫抑制劑。
免疫抑制劑
這類藥物常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)、環磷酰胺(cycolophosphamide,CTX)、氨甲喋呤(methotrexate,MTX)、環孢黴素A(cyclosporine-A)等。至今仍少有令人信服的資料說明這類藥物的效果。Zisman等對19例激素治療無效IPF患者應用CTX 2mg/kg·d治療6個月後，僅有1例證實反應良好，7例維持穩定，11例惡化，2/3病例出現藥物相關副作用，結論是對於激素治療無效者，CTX的療效有限或無反應，且副作用的出現限制了其使用。還有資料顯示，聯合應用激素和CTX似乎也無明顯的改善反應，硫唑嘌呤和激素的聯合應用對患者的生存期及臨床症狀有一定的改善。
細胞因子拮抗劑
在肺泡炎和纖維化過程中，細胞因子之間及其與炎症細胞、肺組織細胞之間相互作用、相互誘生，促進了肺組織炎症反應或免疫損傷，刺激纖維母細胞的增殖，促進膠原和胞外基質的產生和沉積，對抗這些細胞因子的作用，為肺纖維化的治療開闢了一條新途徑。但針對細胞因子複雜多變的網絡，應針對關鍵性因子進行拮抗方能有效，其篩選標準應具備：1、該細胞因子能刺激成纖維細胞增殖或產生膠原;2、在纖維化患者的肺內基因表達和蛋白產量均增高;3、該細胞因子抑制劑能減輕肺纖維化動物模型的纖維化程度。目前符合這3個條件的細胞因子只有TNF-α和TNF-β，其拮抗劑可為相應的抗體、受體抗體和可溶性受體等制劑。TNF-α的單克隆抗體已試用於臨床，人源性TNF抗體也在研究中。TGF-β抗體治療博萊黴素致纖維化大鼠顯示出較好療效，已製成TGF-β1受體拮抗劑，但抗纖維化作用有待證實。IL-1受體拮抗劑(IL-1ra)明顯減輕博萊黴素或二氧化硅誘發的動物肺纖維化，重組的IL-1ra雖用於一些炎症疾病的臨床試驗治療，其結果尚不令人滿意。
抗纖維化制劑
秋水仙鹼具有抗纖維化作用，其機制主要有：使多種酶的異常改變恢復正常水平，使膠原合成趨於正常，膠原Ⅰ和膠原Ⅲ比例接近正常;抑制纖維連結蛋白及肺泡巨噬細胞源生長因子的釋放;抗炎作用。過去把該藥歸入免疫抑制劑。臨床研究證實對激素治療無效病例，仍有約50%的療效，或與激素有相同的療效，但長期服用秋水仙鹼耐受性良好，無明顯副作用。
γ-干擾素(INF-γ)具有抑製成纖維細胞增殖和合成膠原作用，下調轉化生長因子-β1基因的轉錄，從而對抗纖維化形成，動物試驗已證實這種作用。臨床採用干擾素-γ1b(200μg，皮下注射，3/周)和強地松龍(7.5mg/日)治療IPF 一年後，全身狀況和症狀有所改善，肺總量、血氧分壓、最大呼氣壓的基線值均升高約10%，副作用常於用藥9～12周內出現，主要為發熱，寒顫和肌肉疼痛，無須終止療程，而單用強地松龍治療者無此改善。
抗氧化劑：由於氧自由基(ROs)參與多種間質性肺疾病的發生，在肺纖維化中起重要作用，抗氧化劑N-乙酰半胱氨酸(NAC)能抑制肺細胞粘附分子表達及細胞因子生成，NAC吸入肺泡腔中能直接與炎性細胞相互作用，並增加上皮襯液谷胱甘肽(GSH)水平。經觀察，給博萊黴素(BLM)誘導的肺纖維化小鼠霧化吸入30ml NAC(70 mg/ml)，2次/天，共28天，結果在炎症期第3天，BLM組LPO顯著增加，吸入NAC則抑制，在第7天，NAC可減弱BALF和肺泡組織的細胞浸潤，BALF中化學增活素(chemokines)、巨噬細胞炎症蛋白-1(macrophage inflammatory protein-1，MIP-1)、MIP-2、細胞因子誘導中性粒細胞化學趨化因子(cytokine-induced neutrophil chemoattractant ，KC)較BLM組顯著下降，第28天的纖維性變化與羥脯氨酸含量也顯著下降。提示吸入NAC可通過抑制化學增活素和LPO生成而減輕BLM誘導的肺炎症，從而減輕肺纖維化，可望治療間質性肺病患者。
有文獻報道，肺損傷後的修復期可採用促進成纖維細胞凋亡的治療方法，通過降低肺損害中成纖維細胞的數量，以去除過多的纖維組織而促進肺修復，已發現可溶性纖維連接蛋白多肽處理成纖維細胞可引起pp125 FAK發生蛋白溶解，呈濃度和時間依賴性，最大效應在96h ，FAK是一種酪氨酸激酶，它參與了整合素介導的有關細胞生存信號，通過這種破壞整合素介導的生存信號通路、干擾細胞粘附的機制而誘導肺成纖維細胞的凋亡，值得進一步研究。
其它如白三烯拮抗劑、內皮素受體拮抗劑、脯氨酸同系物等在體外均發現有抗肺泡炎、抗纖維化作用，但若應用於臨床，還須更深入地研究。
間質性肺炎中醫治療
中醫理論認為，ILD可歸屬於中醫學“肺痿”範疇;認為IPF的發病與先天不足，稟賦薄弱有關，肺腎兩虛是IPF發生發展的重要原因，益氣固本配合化痰消瘀可使痰消瘀散，氣血暢行，肺絡宣通;IPF的病機變化取決於肺氣盛衰和內傷實邪的進退;IPF早期以肺脾氣虛，痰瘀阻肺多見;中期以肺腎陰虛，痰熱瘀阻為候，或肺腎氣陰兩虛，痰瘀互結為候;晚期多見脾腎陽虛，瘀血水犯之候;將IPF分為4型論治，即肺氣虛弱證;氣陰兩虛，氣滯血瘀證;脾腎陽虛，氣血凝滯證;陰陽俱虛，血脈瘀阻證;
中醫藥的選擇有單味藥，統一復方和辨證論治三種途徑。對於應用大劑量皮質激素衝擊療法的初治患者，其陰虛內熱之候比較明顯，故以養陰清熱為法，藥用南沙參，麥冬，玄參，桑白皮，地骨皮，黃芩等，對於應用皮質激素而繼發肺部感染的患者，其氣陰兩虛，痰熱內壅之候同樣明顯，故以益氣養陰，清熱化痰為法，藥用太子參，南沙參，蒼朮，白朮，豬苓，茯苓，全栝蔞，桑白皮，葶藶子等。對於長期應用小劑量皮質激素而病情無明顯進展的患者，以益氣養陰，活血化瘀為法，藥用南沙參，黃芪，蒼朮，白朮，杏仁，桃仁，枳殼，郁金，紫石英等。對於肺部感染嚴重而引發呼吸衰竭的患者，著重清熱化痰，活血化瘀療法。藥用桑白皮，全栝蔞，薤白，蘇子，葶藶子，杏仁，桃仁，川芎，澤蘭等。由於IPF患者肺內存在促凝活性亢進，可用桃仁、水蛭、莪術等改善其血液高粘滯狀態。
現代藥理研究表明，雷公籐多甙具有確切的抗炎、免疫抑製作用，主要抑制輔助T細胞，間接抑制體液免疫，與激素或免疫抑制劑聯合應用，可減少上述兩藥劑量並增強療效;丹參液及川芎秦對平陽黴素所致小鼠肺纖維化的抑製作用優於皮質激素;活血化瘀藥物對抗體形成細胞有明顯抑製作用，對抗體也有明顯抑製作用，可明顯抑制平陽黴素所致小鼠肺纖維化的B細胞功能。
肺移植
對於終末肺(蜂窩肺)階段唯一有效的治療方法是採用肺移植，由於缺乏適當的供體及免疫排斥副作用，其開展受到限制。
牽拉性支氣管擴張和(或)胸膜下蜂窩肺形成。
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日常生活要注意室內通風換氣，保護空氣濕度;有慢性呼吸道疾病的患者外出一定要注意避風和保暖，保護好呼吸道。運動盡量選擇下午較暖和的時間進行，鍛煉時可以多做深呼吸及擴胸運動來增強肺功能，預防間質性肺炎。
芹菜溜鯉魚：
鯉魚250克，鮮芹菜50克，澱粉、姜絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚切成絲，芹菜切段，把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、澱粉，上湯調成汁。炒鍋置旺火上，下油燒至5成熱，放人魚絲溜散，瀝去余油，放姜絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而後烹入芡汁，放人亮油，起鍋即可。鯉魚有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效;芹菜有平肝清熱、祛風利濕、養神益氣等功效。鯉魚芹菜合食，適用於急慢性肺炎的輔助治療。
兔肉蘑菇絲：
熟兔肉100克，蘑菇50克，蔥白25克，辣椒油、醬油、醋、白糖、香油、芝麻醬、花椒粉、味精適量。將熟兔肉、蔥白分別切絲，蘑菇煮熟。蔥、蘑菇墊底，兔絲蓋面，盛入盤內。用醬油把芝麻醬分次調散，香油調勻成味汁，淋於兔絲卜即可食用。免肉有清熱解毒、益氣健脾、祛濕涼血、利便等功效，蘑菇有解毒潤燥、益氣補脾、化濕止瀉等功效。兔肉蘑菇合食，適用於治療急性肺炎。
鵪鶉百合湯：
鵪鶉1只，百合25克，生薑、蔥、味精、細鹽適量。將鵪鶉殺後去毛、去腳爪、去內臟洗淨，放人開水中焯一下，撈出切塊;將百合掰瓣，洗淨，備用。將姜、蔥洗淨，姜拍破，蔥切段。鍋置於旺火上，倒入適量清水，放人鵪鶉，燒開，下百合、姜塊、蔥段，改 用小火燉至鵪鶉熟時，加入鹽、味精燜數分鐘，入湯碗即可食用。鵪鶉肉有補五臟、益肝清肺、清熱利濕、消積止瀉等功效;百合有潤肺止咳、養陰清熱、清心安神等功效。二者同食，適用於急慢性肺炎。
瘦肉白菜湯：
瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲，白菜洗淨、切絲，放入沸水中，剛熟時撈出，放清水漂淨，濾干水分待用;鍋置於旺火上，下雞油燒五成熟，放人蒜，炒金黃色，再加瘦肉合炒，加入細鹽，人湯煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有補中益氣、生津潤腸功效;大白菜性平，味甘，有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食，適應於急慢性肺炎引。
宜 1、宜清淡飲食； 2、宜食用容易消化食物； 3、宜多吃瓜果蔬菜。蜂蜜
鵝肉
芝麻
蓮子
忌 1、忌油炸及辛辣刺激食物； 2、忌寒涼食物； 3、忌食海腥發物。白酒
鴨蛋
鴨血(白鴨)
鴨肉
宜 1、宜清淡飲食； 2、宜食用容易消化食物； 3、宜多吃瓜果蔬菜。土豆泥牛奶粥
西式牛奶粥
牛奶菠菜粥
番茄雞蛋煎餅
芹菜炒雞蛋
雞蛋松
燕麥粳米粥
玉米粉燕麥粥