由於肝細胞攝取游離膽紅和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷,致血中結合膽紅素增高為主,吲哚箐綠(ICG)排泄試驗有減低。
膽囊造影多顯影良好,少數不顯影,肝活組織檢查正常,肝細胞內無色素顆粒。
所謂結合膽紅素,是正常紅血球代謝的結果。正常人血中紅血球的壽命大約為100-120天,人體的紅血球每天有1%衰老死亡,這些死亡的紅血球就被吞噬細胞清除及分解,形成膽綠素(biliverdin),然後迅速被還原為未結合膽紅素(unconjugated bilirubin),再轉為結合膽紅素。肝細胞把它運轉和排泄到毛細膽管,成為膽汁主要成分之一。
Rotor綜合征預防Rotor綜合症的預後(prognosis)良好,肝功能正常,肝酶( liver enzymes)沒有上升,也沒有肝臟腫大。不像很多別的肝臟病, 病人會有發癢的現象。Rotor患者壽命也正常,病情不會惡化。不過可能因為感染、懷孕、服用口服避孕藥物、喝酒(酒精)等等而出現黃疸。所以應該避免上述所說。
Rotor綜合征併發症 併發症 腹痛食慾不振,腹痛。
Rotor綜合征症狀 常見症狀 膽紅素升高 腹痛 黃疸 疲勞 食慾不振本綜合征幾乎均見於發病在20歲以下者,男女無差別,主要表現為黃疽,一般沒有其他症狀,有時易疲勞、食慾不振,腹痛。肝臟大小正常或輕度增大。血清膽紅素平均6毫克(4—20毫克)%,其中直接反應部分佔50%以上。45分鐘之溴磺酞瀦留率可高達50—60%。應用131I-溴磺酞肝臟時間掃瞄可見肝攝取染料延遲,可有膽紅素尿但尿膽原排出正常,其他肝功能均正常,口服膽囊造影正常。肝活檢無異常,沒有色素沉著肝細胞中,故與Dubin-Johnson綜合征有所區別。預後良好。
Rotor綜合征的檢查直接膽紅素/間接膽紅素比值檢查。
Rotor綜合征診斷鑒別診斷
根據病史、臨床症狀和實驗室檢查資料可以診斷。
鑒別診斷
無需鑒別。
Rotor綜合征治療 治療概述就診科室:外科 肝膽外科
治療方式:藥物治療 康復治療
治療週期:3個月
治癒率:40%
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(2000--40000元)
Rotor綜合征西醫治療
這種病沒有特效藥物,也許有人使用苯巴比妥(phenobarbital )來促進膽紅素運轉及排泄。Rotor綜合征是不會演變為肝癌或肝臟硬化的。
Rotor綜合征中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
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飲食護理
1、保持樂觀愉快的情緒。長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,所以需要保持愉快的心情。
2、生活節制注意休息、勞逸結合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態度。做到茶飯有規律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養成良好的生活習慣。忌煙酒。
3、飲食應以清淡而富有營養為主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質和易消化的滋補食品。少吃油膩過重的食物;少吃狗肉、羊肉等溫補食物;少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發物";少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過鹹等刺激物。
飲食保健
禁食酸辣刺激食物。
宜 1.宜吃利尿性的食物; 2.宜吃低膽固醇的食物; 3.宜吃補血的食物。雞肝
鵝肉
松子仁
白果(干)
忌 1.忌吃影響肝功能的食物; 2.忌吃酸性的食物; 3.忌吃過硬而不宜消化的食物。啤酒
白酒
杏仁
綠豆
宜 1.宜吃利尿性的食物; 2.宜吃低膽固醇的食物; 3.宜吃補血的食物。