早期的研究者對於白化症的成因有許多不同的推論,不過都不太正確。直到二十世紀初葉,科學家才真正的肯定白化症是由於控制酪氨酸酶的基因異常導致的,一種黑色素生成過程有缺陷的先天性代謝異常,屬於體染色體隱性遺傳病,屬於單基因遺傳疾病(酪氨酸酶能將酪氨酸轉化為黑色素)。白化症患者所缺少的黑色素(melanin) ,是在色素細胞(melanocytes)中製造出來的。
而人類的色素細胞主要存在於皮膚、毛囊及眼睛,其功能的正常與否又和酪氨酸酶(tyrosinase)的活性有密切的關聯,這是因為酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪氨酸酶做為催化連串生化反應步驟的火車頭;由於黑色素的生成過程頗為複雜,往往會牽連其他器官系統的病變,例如視神經纖維走向的異常、出血傾向、免疫異常及蠟樣脂質堆積(某種罕見的脂肪病變)等現象;不過除了視神經病變之外,其他都相當少見。 這體現了基因通過控制酶的合成來控制代謝過程,進而控制生物體的性狀。
白化病預防白化病日常預防
預防上應盡量減少紫外輻射對眼睛和皮膚的損害。
白化病健康教育
1、白化病除對症治療外,目前尚無根治辦法,因此應以預防為主,即通過遺傳咨詢禁止近親結婚是重要的預防措施之一;
2、同時產前基因診斷也是預防此病患兒出生的重要保障措施。
白化病併發症 併發症 皮膚癌病人的皮膚由於缺乏黑色素的保護,極容易被日光中的紫外光曬傷,經常暴露在太陽光下可能會導致皮膚癌的發生。
白化病症狀 常見症狀 流淚 毛髮異常 眉毛變白 全身毛髮呈灰白色 畏光 先天性少白頭 眼球震顫 智力發育遲緩白化病全身皮膚缺乏黑色素而呈乳白或粉紅色,柔嫩發乾。毛髮變為淡白或淡黃。由於缺乏黑色素的保護,患者皮膚對光線高度敏感,日曬後易發生曬斑和各種光感性皮炎而皮膚曬後不變黑。也常發生光照性唇炎、毛細血管擴張,有的發生日光性角化,並可發生基底細胞癌或鱗狀細胞癌。眼部由於色素缺乏,虹膜為粉紅或淡藍色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等症狀。大多數白化病患者體力及智力發育較差。
白化病的檢查
實驗室檢查:基因檢查、腫瘤標誌物檢查。
其他輔助檢查:組織病理檢查。
白化病診斷鑒別根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日曬後易發生皮炎,局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細胞,數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏;毛髮變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發紅,畏光。
白化病治療 治療概述
就診科室:皮膚性病科 皮膚科
治療方式:藥物治療 物理治療
治療週期:6-12個月
常用藥品: 丙酸氯倍他索乳膏 他卡西醇軟膏
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(10000 -- 80000元)
白化病西醫治療
目前藥物治療無效,僅能通過物理方法,盡量減少紫外輻射對眼睛和皮膚的損害。還可以使用光敏性藥物、激素等治療後使白斑減弱甚至消失。此外還需關注白化病患者心理方面的問題。白化病除對症治療外,目前尚無根治辦法,應以預防為主,通過遺傳咨詢禁止近親結婚,同時進行產前基因診斷也可預防此病患兒出生。
白化病中醫治療
一、氣血營衛虧虛證
【病證表現】
1、主要症狀 白斑。
2、辨證要點 倦怠乏力,舌質淡,苔薄白,脈無變化或浮弱。
3、可能伴隨的症狀 汗出,或惡風,或面色不榮,或氣短,或頭暈目眩,或畏光,或流淚,或眼球震顫,或散光等。
【治則與選方】 益氣補血,調和營衛;可選用桂枝湯、當歸補血湯與玉屏風散合方。
二、腎陽虛損證
【病證表現】
1、主要症狀 白斑,腰酸。
2、辨證要點 口淡不渴,舌質淡,苔薄白,脈沉弱。
3、可能伴隨的症狀 耳鳴,或頭暈目眩,或皮膚枯燥,或手足不溫,或畏寒怕冷,或畏光,或流淚,或眼球震顫,或散光等。
【治則與選方】 溫補陽氣,通經散寒;可選用通脈四逆湯與陽和湯合方。
三、陽虛絡瘀證
【病證表現】
1、主要症狀 白斑色黯。
2、辨證要點 口淡不渴,舌質黯淡瘀紫,苔薄白,脈沉弱澀。
3、可能伴隨的症狀 手足不溫,或自汗,或目澀,或畏光,或流淚,或眼球震顫,或散光,或耳鳴,或大便溏洩等。
【治則與選方】 溫補陽氣,活血通絡;可選用桂枝人參湯與生化湯合方。
四、寒濕夾風證
【病證表現】
1、主要症狀 白斑,輕度瘙癢。
2、辨證要點 口淡不渴,舌質淡,苔白膩,脈無變化或沉。
3、可能伴隨的症狀 肢體困重,或頭沉,或畏光,或流淚,或眼球震顫,或散光,或大便溏洩等。
【治則與選方】 散寒燥濕,疏風通絡;可選用甘草附子湯與平胃散合方。
五、氣鬱陽虛證
【病證表現】
1、主要症狀 白斑,急躁易怒。
2、辨證要點 口淡不渴,舌質淡,苔薄白,脈沉弱或沉弦。
3、可能伴隨的症狀 表情沉默,或胸脅脹悶,或手足不溫,或因寒冷加重,或畏光,或流淚,或眼球震顫,或散光等。
【治則與選方】 疏肝解郁,溫補陽氣;可選用四逆散與右歸丸合方。
六、精血虛損證
【病證表現】
1、主要症狀 白斑,腰酸,頭暈目眩。
2、辨證要點 口淡不渴,舌質淡,苔薄白,脈沉弱。
3、可能伴隨的症狀 目澀,或畏光,或流淚,或眼球震顫,或散光,或耳鳴,或牙齒鬆動等。
【治則與選方】 益腎填精,補肝生血;可選用龜鹿二仙膠與四物湯合方。
七、陰虛血熱證
【病證表現】
1、主要症狀 白斑色澤光亮。
2、辨證要點 口乾咽燥,舌紅少苔,脈沉細。
3、可能伴隨的症狀 五心煩熱,或盜汗,或目澀,或畏光,或流淚,或眼球震顫,或散光,或耳鳴,或大便干結等。
【治則與選方】 滋補陰津,清熱涼血;可選用百合知母湯、犀角地黃湯與增液湯合方。
(以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。)
白化病護理白化病對症護理
1、穿著篇:白化病患者的日常衣著應當以純棉、寬鬆質地的衣物為最佳,對於尼龍、纖維質地的衣物應當要盡量的避免穿著。
2、生活篇:在日常生活中白化病患者應當要戒掉一些不良習慣,如:吸煙、飲酒等。
3、飲食篇:飲食是白化病患者護理的一大重要因素,白化病患者的飲食應該多食用一些清淡的食物,不宜食用一些辛辣、刺激性強、生冷以及油膩的食物。
4、外出篇:當白化病患者外出時同樣也要做好相應的護理措施,適當的日曬對於白化病患者來說是有益的,但是長期處於暴曬階段下則會導致白化病患者的病情出現加重的情況。
5、治療篇:白化病患者的治療療程通常較長,並且治療起來相對於其他疾病來說也更加困難,但是白化病患者在接受治療後不宜中途放棄治療。
白化病日常護理
在日常生活中,要端正生活態度,摒棄不良的生活習慣。還有要在飲食方面進行節制,切勿吃辛辣和生冷、油膩的食物。另外要注意遵守用藥要求,不可隨意更改。護理工作十分重要,稍有不善,就會影響到疾病的治療情況,一定要謹慎處理。
白化病的日常保健
1、不要在陽光下暴曬。
2、要愛護和保護雙眼。
3、避免強烈的日光照射。戶外活動時,建議戴帽子和穿長袖衣服和長褲,由此降低發病率。
4、提高心理素質。很多患者外表異常,視力低下,但他們智力正常,他們需要正常的生活,需要社會的理解與幫助,需要我們對他們沒有歧視的眼光,同時他們也應自我培養開朗樂觀的性格,積極面對,坦然生活。
白化病食療保健
不宜食用蔥、蒜、魚、蝦、羊肉、竹筍、鹹菜、辣椒、酒類,菠菜,酸,盡量少吃含維生素C多的食物。因為維生素C在黑色素的代謝過程中,能使黑色素的生成被中斷。
宜 1.宜吃高蛋白有營養的食物; 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物;3.宜吃高熱量易消化食物。雞肝
鵝肉
松子仁
黑芝麻
忌 1.忌吃油膩難消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、燒烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高鹽高脂肪食物。杏仁
綠豆
赤小豆
白扁豆
宜 1.宜吃高蛋白有營養的食物; 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物;3.宜吃高熱量易消化食物。黑芝麻紅棗粥
黑芝麻粥
枸杞子粥
女貞子枸杞子瘦肉湯
何首烏粥