肺動脈閉鎖的症狀有哪些和怎麼治療
室間隔完整的肺動脈閉鎖是指肺動脈瓣完全閉鎖、三尖瓣結構和功能異常、右心室有不同程度的發育不良、室間隔完整無缺，而房室和心室大血管關係正常的先天性心臟畸形，其發生率約佔先天性心...
伴有室間隔缺損又稱假性總動脈干，為法洛四聯症中最嚴重類型，由於肺動脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動脈之間沒有通道，肺動脈干本身亦可能閉鎖或發育不良。左、右兩側心室的血液全部注入主動脈肺循環的血液來自動脈導管或支氣管動脈。室間隔完整多伴有右心室發育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小;由於右心室為一盲腔，收縮時血液返回右心房;自腔靜脈回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進入左心房、左心室和主動脈。肺循環的血液來自動脈導管或支氣管動脈側支循環。
病理生理
肺動脈閉鎖的肺動脈瓣有兩種病理類型，一種為由三個增厚的瓣葉融合，其聯合脊線在中央，多伴有右室漏斗部閉鎖或嚴重狹窄，或伴有三尖瓣反流和三尖瓣下移。
另一種類型為增厚的瓣膜雖完全閉鎖，但聯合的脊線僅在周圍，而其中央為一個平滑的纖維膜，向肺動脈干內凸出，這種類型右室漏斗部無明顯狹窄，右心室發育不良較輕。肺動脈瓣環常發育不全，肺動脈常通暢或略小於正常，主肺動脈完全缺如約占4%。
三尖瓣的病變通常存在，有30%腱索融合，有些瓣葉組織機化，約有25%伴三尖瓣下移畸形，造成嚴重的三尖瓣反流或狹窄，偶有三尖瓣缺如。三尖瓣環的大小與右室腔成比例，右室腔極小的病人，三尖瓣嚴重狹窄，瓣環相應變小形成梗阻，瓣葉增厚，腱索縮短，無腱索間隙及乳頭肌。因此三尖瓣環的直徑可間接反映右室腔的大小。三尖瓣畸形越重，右室腔越小，右室腔內壓力越高。右房擴大，與三尖瓣反流程度密切相關。
一般均存在不同程度經房間隔右向左分流交通口，包括卵圓孔未閉，房間隔缺損等。
右心室存在程度不同的發育不良，Greenwold 1956年根據心室形態分為兩型：具有小的右室腔為Ⅰ型，常伴有三尖瓣狹窄。具有大的右室腔為Ⅱ型，常伴有三尖瓣下移畸形或發育不良、三尖瓣嚴重關閉不全，右室壁變薄，甚至無心肌，此類型較少見。Bull和de Leval根據右室腔的流入部、小梁部和漏斗部發育存在與否，將本病分為三型：Ⅰ型為右室腔三部均存在，右室腔或多或少存在發育不良，Ⅱ型為右室的小梁部缺如，右室腔小，Ⅲ型為右室的小梁部和漏斗部均缺如。此分類法對外科手術處理有一定的臨床指導意義。右心室腔內高壓可導致心室內膜的纖維化，舒張順應性減低。室間隔完整的肺動脈閉鎖多合併有冠狀動脈供血異常，Cader和Sage屍檢發現60%病例存在右室-冠狀動脈瘺。約10%的病例存在著1到多處冠狀動脈主幹的狹窄或閉鎖，遠端心肌的供血來自右心室。
由於血氧飽和飽和度低的右室血供應心肌，可造成心肌缺血、缺氧，甚至梗死。這種冠狀動脈畸形在臨床上和屍檢中均證實常發生在三尖瓣環和右心室腔非常小的病例中。另外屍檢中發現在伴有冠狀動脈狹窄的病例中，有17%為單冠狀動脈，並有冠狀動脈異常跨過右室流出道。
肺動脈閉鎖預防1、環境對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響
詢問家族史瞭解遺傳情況，調查環境因素的影響以探求先天性心臟病發病的病因。Shaw通過對住址的調查來瞭解孕母可能受到的環境致畸因素。母親生產時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址以估計環境因素。有調查數據稱懷胎及生產時母親的地址，大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產之間搬了家。因此觀察生產地址可能降低先天性畸形與母親接觸環境的關聯的陽性結果。應要調查懷胎時住址的環境。
2、染色體異常對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響
Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對588個胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(17.3%)，因此，心臟畸形為最常見的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合征。
3、孕期膳食治療對小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖的影響
如果在懷孕前對母親開始進行膳食治療，可能預防對胎兒的損傷。因此，如果對病因有深入瞭解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測，如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是，從遺傳學角度及環境致害的角度來看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預防方面無能為力，因此解釋病因及從根本上預防先天性心臟病的發生還是一個極其艱巨的任務，尚需臨床及基礎方面的學者共同努力探索。
肺動脈閉鎖併發症 併發症 心力衰竭常並發充血性心力衰竭和低心排綜合征。
肺動脈閉鎖症狀 常見症狀 呼吸困難 兩肺瀰漫或散在... 氣短 心悸 紫紺 肝大90%以上患兒於出生時或出生後很短時間內即出現紫紺，並呈進行性加重。紫紺的程度主要取決於通過動脈導管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量。若動脈導管小，紫紺重，存活者均有杵狀指(趾)。生長發育障礙，常有活動後心悸氣短，但蹲踞少見。如果體-肺交通較大，紫紺較輕，易患呼吸道感染，常可早期出現心衰。如動脈導管趨向閉合，則紫紺呈進行性加重。重症患兒動脈氧分壓可降至20mmHg，血氧飽和度僅為40%左右。右心衰竭多見於三尖瓣關閉不全的患者，有肝大、浮腫及心尖區奔馬律。如順產，一般患兒可發育較好，生後有紫紺，呼吸困難和代謝性酸中毒。
肺動脈閉鎖的檢查 展開胸片、心電圖、心臟彩色超聲、CT、核磁共振、右心導管及心臟造影檢查。
肺動脈閉鎖診斷鑒別診斷
通過體征、胸片、心電圖、心臟彩色超聲、CT、核磁共振、右心導管及心臟造影檢查可診斷。其中CT和核磁共振可顯示肺動脈發育情況和側枝循環建立情況，右心導管及心臟造影檢查是顯示本病的關鍵。
鑒別診斷
1、伴有室間隔缺損臨床表現與法洛四聯症相似，只是青紫較四聯症出現為早，多發生於生後數日，收縮期雜音往往較輕，胸、背部可能聽到來自動脈導管未閉或支氣管側枝循環的連續性雜音，第l心音之後常可聽到收縮早期噴射音，心底部第2心音增強而單一。x線檢查可見心影增大，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見到網狀支氣管側枝循環影。超聲心動圖可以確診。
2、室間隔完整臨床表現類似重度肺動脈瓣狹窄，患兒多數於生後數日內死亡。如果動脈導管持續開放、缺氧較輕，病孩可能存活數周，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴重，且有陣發性發作，易合併心力衰竭，肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。常可聽到連續性雜音，來自動脈導管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來自三尖瓣關閉不全，心底部第2心音單一，因肺動脈瓣關閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大，心腰部明顯凹陷，肺野血管影減少。心電圖顯示P波高尖，右心室發育不良時，可見左心室肥大，但電軸往往在正常範圍或輕度右偏，此點與三尖瓣閉鎖時的電軸左偏不同。超聲心動圖可確診。可顯示肺動脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態和啟閉功能，並測得卵圓孔或房間隔缺損的大小。心導管檢查可發現右心房、右心室壓力增高，心血管造影可證實右心室為一盲腔，造影劑自右心房經房間隔缺損，進入左心房、左心室和主動脈，尚可見到造影劑進人肺循環的通道。
肺動脈閉鎖治療 治療概述就診科室：內科 心內科
治療方式：手術治療 康復治療 支持性治療
治療週期：手術治療週期14天
治癒率：91%
治療費用：根據不同醫院，收費標準不一致，市三甲醫院約（10000－－100000元）
肺動脈閉鎖西醫治療
一經診斷即應手術治療。外科大多採用分期手術治療。生後靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導管閉合時間。先行體-肺動脈分流術，或同時在體外循環下行肺動脈瓣切開術;第2階段在3～5歲時建立右室到肺動脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。
肺動脈瓣切開術是一種姑息性手術，目的是改善肺血流，減輕右心室高壓，並促進右心室發育。在新生兒期可進行肺動脈瓣切開和(或)體-肺分流術，促進右心室和三尖瓣的繼續發育，以後可再施行矯正手術。
肺動脈閉鎖手術效果：
在新生兒期行姑息性手術的患兒，單獨行肺動脈瓣切開術的存活率為27%，單獨行體-肺動脈分流術的存活率為30%，同時施行上述兩種手術的存活率為79%。
早期手術死亡的主要因素為分流術後吻合口大小不當。在第1次分流術後，有25%因吻合口太小需在一個月內再次手術。其次，右心室腔與冠狀動脈之間的心肌冠狀動脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手術後未做矯治術的3年生存率為50%，5年生存率小於30%。
根治術的早期死亡率為25%，死亡原因主要是左室功能不全。應用帶瓣心外管道主要併發症是管道狹窄，需再次手術更換。長期生存的患兒心功能可恢復到Ⅰ～Ⅱ級。
肺動脈閉鎖中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
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日常護理
除了對胎兒進行監測外，對母親的疾病也應進行監測。Breton報道了母親有苯基酮尿症者，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續增高，其所生小兒有心臟畸形。Breton報道了一個小孩的冠狀動脈異常起源於右肺動脈、室間隔缺損、胎兒生長遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續增高。心臟畸形在生後8個月得到診斷。其發育遲緩是由於母親苯基酮尿症所致，後者也可導致室間隔缺損及冠狀動脈畸形。
飲食保健
在懷孕前對母親開始進行膳食治療，可能預防對胎兒的損傷。因此，如果對病因有深入瞭解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監 測，如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是，從遺傳學角度及環境致害的角度來看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預防方面無能 為力，因此解釋病因及從根本上預防先天性心臟病的發生還是一個極其艱巨的任務，尚需臨床及基礎方面的學者共同努力探索。
宜 1.宜食用富含植物蛋白的食物； 2.宜食用富含碳水化合物的食物； 3.宜食用富含維生素，膳食纖維的食物。鴨肝
雞腿
雞肉
鵝肉
忌 1.忌吃高脂肪、高膽固醇食物； 2.忌吃刺激心臟、血管的食物； 3.忌吃產氣的食物。油條
香椿
辣椒(紅、尖、干)
韭菜
宜 1.宜食用富含植物蛋白的食物； 2.宜食用富含碳水化合物的食物； 3.宜食用富含維生素，膳食纖維的食物。蘿蔔豆腐湯
絲瓜豆腐瘦肉湯
豆腐皮粥
菠菜豆腐湯
干煸芸豆
芸豆粥
脆皮芸豆
黃瓜粳米粥