完全性大動脈轉位的症狀有哪些和怎麼治療
完全性大動脈轉位(complete transposition of great arteries)指主動脈和肺動脈對調位置，主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右後而在右前，接右心...
遺傳因素（45%）：
完全性大動脈錯位(TGA)是由於胚胎發育的第5～7周，縱隔扭轉不全或不呈螺旋扭轉，引起的主、肺動脈換位，因而體、肺循環成為各自獨立的循環，即體靜脈的靜脈血回流入右房、右室，經主動脈又到達全身各個組織器官，肺靜脈的動脈血回流入左房、左室，經肺動脈又到達肺臟，故患兒難以存活。如合併其他心臟畸形，存在兩循環之間的分流通道，則可交換少量混合血暫時維持生命。兩側分流量不等，週而復始，可引起肺動脈高壓、阻塞，心室的擴張、肥厚，心力衰竭而死亡。
解剖因素（15%）：
正常情況下，肺動脈瓣下圓錐發育，肺動脈位於左前上方;主動脈瓣下圓錐萎縮，主動脈位於右後下方。大動脈轉位時，主動脈瓣下圓錐發達，未被吸收，主動脈位於右前上方;肺動向前脈瓣下圓錐萎縮，肺動脈位於左後下方。這樣使肺動脈向後連接左心室，主動脈連接右心室;主動脈瓣下因有圓錐存在，與三尖瓣間呈肌性連接;肺動脈瓣下無圓錐存在，與二尖瓣呈纖維連接。常見的合併畸形有：房間隔缺損或卵圓孔未閉、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄等。
病理生理：
完全性大動脈轉位若不伴其他畸形，則形成兩個並行循環。上、下腔靜脈回流的靜脈血通過右心射轉位的主動脈供應全身，而肺靜脈回流的氧合血則通過左心射入轉位的肺動脈到達肺部。患者必須依靠心內交通(卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動脈導管未閉、側支血管)進行血流混合。本病血液動力學改變取決以是否伴同其他畸形，左右心血液溝通混合程度及肺動脈是否狹窄。根據是否合併室間隔缺損及肺動脈狹窄可將完全性大動脈轉位分為三大類：
(1)完全性大動脈轉位並室間隔完整：右心室負荷增加而擴大肥厚，隨正常的肺血管阻力下降，左心室壓力降低，室間隔常偏向左心室。二者僅靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通混合，故青紫、缺氧嚴重。
(2)完全性大動脈轉位合併室間隔缺損：完全性大動脈轉位伴室間隔缺損可使左右心血液溝通混合較多，使青紫減輕、但肺血流量增加可導致心力衰竭。
(3)完全性的動脈轉位合併室間隔缺損及肺動脈狹窄：血液動力學改變類似法洛四聯症。
完全性大動脈轉位預防術前處理：對於有嚴重缺氧的嬰兒，應在轉送至三級醫院前即行靜脈靜滴前列腺素E1或前列腺素E2以擴張動脈導管，伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術可作為最初的姑息性手術。在X線或超聲心動圖的直視監控下，導管自股靜脈插入，經下腔靜脈至右心房後推開卵圓孔簾膜進入左心房，確定導管位於左房後使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導管，使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環的缺氧狀態。
完全性大動脈轉位併發症 併發症 心力衰竭心室間隔缺損完全性大動脈轉位若不伴其他畸形，則形成兩個並行循環。上、下腔靜脈回流的靜脈血通過右心射轉位的主動脈供應全身，而肺靜脈回流的氧合血則通過左心射入轉位的肺動脈到達肺部。患者必須依靠心內交通(卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損)或心外交通(動脈導管未閉、側支血管)進行血流混合。本病血液動力學改變取決以是否伴同其他畸形，左右心血液溝通混合程度及肺動脈是否狹窄。根據是否合併室間隔缺損及肺動脈狹窄可將完全性大動脈轉位分為三大類：
(1)完全性大動脈轉位並室間隔完整：右心室負荷增加而擴大肥厚，隨正常的肺血管阻力下降，左心室壓力降低，室間隔常偏向左心室。二者僅靠未閉的卵圓孔及動脈導管溝通混合，故青紫、缺氧嚴重。
(2)完全性大動脈轉位合併室間隔缺損：完全性大動脈轉位伴室間隔缺損可使左右心血液溝通混合較多，使青紫減輕、但肺血流量增加可導致心力衰竭。
(3)完全性的動脈轉位合併室間隔缺損及肺動脈狹窄：血液動力學改變類似法洛四聯症。
完全性大動脈轉位症狀 常見症狀 出生後即有持續青紫 肝大而硬 上半身代償性多汗症 杵狀指（趾） 新生兒氣促1.青紫：出現早、半數出生時即存在，絕大多數始於1個月內。隨著年齡增 長及活動量增加，青紫逐漸加重。青紫為全身性，若同時合併動脈導管未閉，則出現差異性紫，上支青紫較下肢重。
2.充血性心力衰竭：生後3～4周嬰兒出現餵養困難、多汗、氣促、肝大和肺部細濕羅音等進行性充血性心力衰竭等症狀。患兒常發育不良。
3. 體檢發現，早期出現杵狀指、趾。生後心臟可無明顯雜音，但有單一的響亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主動脈瓣關閉音，若伴有大的室間隔缺損或大的動脈導管或肺動脈狹窄等，則可聽到相應畸形所產生雜音。如合併動脈導管未閉，可在胸骨左緣第二肋間聽到連續性雜音，合併室間隔缺損，可在胸骨左緣第三四肋間聽到全收縮期雜音，合併肺動脈狹窄可在胸骨左緣上緣聽到收縮期噴射性雜音。雜音較響時，常伴有震顫。一般伴有大的室隔缺損者早期出現心力衰竭伴肺動脈高壓，但伴有肺動脈狹窄者則紫紺明顯，而心力衰竭少見。
完全性大動脈轉位的檢查1.超聲心動圖：是診斷完全性大動脈轉位的常用方法。若二超聲顯示房室連接正常，心室大動脈連連接不一致，則可建立診斷。
2.彩色及頻譜多普勒超聲檢查：有助於心內分流方向，大小的判定及合併畸形的檢出。導管可從右心室直接插入主動脈，右心室壓力與主動脈相等。
3.X線檢查。
4.心電圖。
5.心血管造影。
完全性大動脈轉位診斷鑒別１由於主、肺動脈干常呈前後位排列，因此正位片見大動脈陰影狹小，肺動脈略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”；２心影進行性增大；３大多數患者肺紋理增多，若合併肺動脈狹窄者肺紋理減少。
新生兒期可無特殊改變。嬰兒期示電軸右偏，右心室肥大，有時尚有右心房肥大。肺血流量明顯增加時則可出現電軸正常或左偏，左右心室肥大等。合併房室通道型室間隔缺損時電軸左偏，雙室肥大。
若二超聲顯示房室連接正常，心室大動脈連連接不一致，則可建立診斷。主動脈常位於右前，發自右心室，肺動脈位於左後，發自左心室。彩色及頻譜多普勒超聲檢查有助於心內分流方向，大小的判定及合併畸形的檢出。
導管可從右心室直接插入主動脈，右心室壓力與主動脈相等。也有可能通過卵圓孔或房間隔缺損到左心腔再入肺動脈肺動脈血氧飽和度高於主動脈。
選擇性左心室造影時可見主動脈發自右心室，左邊一心室造影可見肺動脈發自左心室，選擇性升主動脈造影可顯示大動脈的位置關係，判斷是否合併冠狀動脈畸形。
完全性大動脈轉位治療 治療概述就診科室：內科 心內科
治療方式：手術治療 藥物治療 支持治療
治療週期：2-4周
治癒率：86%
治療費用：根據不同醫院，收費標準不一致，市三甲醫院約（5000－－30000元）
完全性大動脈轉位西醫治療
一、適應症
診斷後首先糾正低氧血症和代謝性酸中毒等。患兒出生後一經確診，即應靜脈給予前列腺素，以使肺動脈壓下降和保持動脈導管開放。紫紺嚴重者應行球囊房間隔造孔術，以減輕缺氧症狀。應在兩周內行解剖矯治術(switch手術)。如合併動脈導管未閉或室間隔缺損，可在生後6 個月左右同期矯治。患者生後2個月內也可考慮行switch手術，但要測定肺動脈壓力，如左心室及肺動脈壓力下降，應先在肺動脈行環縮術(Banding)同時加做無名動脈至右肺動脈的分流術，以訓練左心室功能。環縮術後1～2周內盡快手術，手術延遲會使危險性增加。
二、手術治療方式
1.姑息性治療方法
球囊房隔成形術(Rashkind procedure)：缺氧嚴重而又不能進行根治手術時可行球囊房間隔造漏口或房缺擴大術，使血液在心房水平大量混合，提高動脈血氧飽和度，使患兒存活至適合根治手術。
肺動脈環縮術：完全性大動脈轉位伴大型室間隔缺損者，可在6個月內作肺動脈環縮術，預防充血性心力衰竭及肺動脈高壓引起的肺血管病變。
2. 根治性手術
(1)生理糾治術(Senning或Mustard手術)：可在生後1～12個月內進行，即用自體心包及心房壁在心房內建成板障，將體循環的靜脈血導向二尖瓣口而入左心室，並將肺靜脈的回流血導向三尖瓣口而入右心室，形成房室連接不一致及心室大血管連接不一致。以達到生理上的糾治。
(2)解剖糾正手術(switch手術)：可在生後4周內進行，即主動脈與肺動脈互換及冠狀動脈重新移植，達到解剖關係上的完全糾正。手術條件為：左/右心室壓力比>0.85，左心室射血分數>0.45，左心室舒張末期容量>正常的90%，左心室後壁厚度>4～4.5mm，室壁張力<12000達因/cm2。
完全性大動脈轉位中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫生。
1.調整日常生活與工作量，有規律地進行活動和鍛煉，避免勞累。
2.保持情緒穩定，避免情緒激動和緊張。
3.保持大便通暢，避免用力大便，多食水果及高纖維素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。
食用清淡飲食，合理膳食，禁食辛辣刺激的食物，增加營養。
20世紀80年代主要採用心房內轉流術治療大動脈轉位，近年來多傾向於做解剖矯治(switch手術)。早期該手術死亡率較高，近年來已降到0～4.2%，療效很好，長期隨訪發現TGA行switch手術的患兒生理上和心理上與正常人群無什麼差別，手術後恢復差的患兒較正常人稍差。
宜 1.吃清淡容易消化的食物；2.宜吃富含植物蛋白的食物；3.宜吃富含維生素的食物。鵝肉
芝麻
腰果
核桃
忌 1.忌吃辛辣刺激的食物；2.忌吃油膩脂肪高的食物；3.忌吃刺激的飲料。白酒
鴨蛋
鴨血(白鴨)
鴨肉
宜 1.吃清淡容易消化的食物；2.宜吃富含植物蛋白的食物；3.宜吃富含維生素的食物。