特異性心肌病的症狀有哪些和怎麼治療


特異性心肌病是指病因明確或系統疾病相關的心肌疾病,這些病以前稱為特異性心肌疾病。特異性心肌病,包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌(有左心室肥大伴擴張型或限制型心力衰竭...

特異性心肌病

特異性心肌病病因

代謝性心肌病(18%):

內分泌性 如甲狀腺功能亢進減退、腎上腺皮質功能不全、嗜鉻細胞瘤、肢端肥大症和糖尿病。 家族性累積性和浸潤性評委疾病, 如血色病糖原累積病Hurler綜合基因征Refsum綜合課題征Neimann-Pick病Hand-Christian病Fabry-Anderson病及Morquio-Ullrich病缺乏性心肌病,如鉀代謝紊亂、鎂缺乏症營養障礙(如惡性營養不良貧血維生素B缺乏症及硒缺乏症)。 澱粉樣變性,如原發性繼發性家族性及遺傳性心臟澱粉樣變,家族性地中海熱及老年性澱粉樣變。

過敏及中毒反應(16%):

包括對乙醇兒茶酚胺蒽環類藥物放射線等損害的酒精性心肌病,有可能為過量飲酒,現今尚不能確定乙醇是致病性還是條件性作用,也尚無確切的診斷標準。

 缺血性心肌病(10%):

表現為擴張型心肌病伴收縮功能損傷而不能以冠狀動脈病變或缺血損傷的範圍來解釋。

 

特異性心肌病預防

酒精性的應該戒酒。缺乏有效的預防手段,以治療為主,早期積極治療痊癒率較高。

 

特異性心肌病併發症 併發症 心律失常充血性心力衰竭酒精性肝硬化

1.對心臟的損害

(1)心律失常:乙醇對心肌的損傷可表現為心律失常,以室上性心律失常出現較多,其中房顫最常見。甚至有發生猝死的危險。

(2)充血性心力衰竭:乙醇導致瀰漫性心肌損傷、心排血量降低,可出現全心衰竭,多以左心衰竭症狀明顯,但同時往往也有右心衰的表現。

2.對心臟以外器官和臟器的損害

(1)酒精性肌病:酒精對骨骼肌產生損傷。

(2)酒精性肝硬化:由於乙醇80%~90%在肝臟內代謝,其中代謝產物乙醛對肝細胞有較大的損害,它可使肝細胞膜脂肪過氧化,破壞肝細胞的微管結構,損傷線粒體,促使肝間質的纖維組織增生,並引起肝內炎性細胞浸潤。肝細胞的長期損傷及纖維組織增生常導致肝硬化的發生。

(3)營養不良及維生素缺乏:大量飲酒者往往不食或少食其他食物,長期下去蛋白質和部分維生素便得不到充足的補充。

特異性心肌病症狀 常見症狀 乏力 呼吸困難 心悸 心力衰竭 心律失常 心率增快 心臟擴大

其臨床表現類似擴張型心肌病。但澱粉樣心肌病可類似限制型心肌病,而糖原貯積症類似肥厚型心肌病。

特異性心肌病指伴有特異性心臟病或特異性系統,多數特異性心肌病有心室擴張和因心肌病變所產生的各種心律失常或傳導障礙。心內膜活檢可明確診斷。

疾病種類

1、 瓣膜性心肌病:表現為心室功能障礙而超過了其異常負荷。

2、 高血壓性心肌病:常表現為左心室肥大伴擴張型或限制型心肌病心力衰竭的特點。

3、 炎症性心肌病:為心肌炎伴心功能不全的炎症性心肌病,有特異性自身免疫性及感染性。

4、 全身繫統疾病:包括結締組織病,如系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、風濕性關節炎、硬皮病和皮肌炎;浸潤和肉牙腫如結節病及白血病。

5、 肌營養不良:包括Duchenne肌營養不良、Becker肌營養不良、強直性肌營養不良。

6、 神經肌肉病變:包括遺傳性共濟失調、Noonan綜合征及著色斑病。

7、 圍生期心肌病:可首次在圍生期發病可能為一組疑難不同的疾病。

特異性心肌病的檢查

臨床症狀出現後則依靠各項檢查可以確診,超聲心動圖為無創而有效的檢查方法。心肌心內膜活組織檢查,如有陽性的特異性發現,有助於診斷,也可能發現浸潤性病變。

X線:檢查示心影擴大,可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。

心電圖檢查:示低電壓,心房或心室肥大,束支傳導阻滯,ST-T改變。

超聲心動圖:可見心內膜增厚,心尖部心室腔閉塞,心肌心內膜結構超聲回聲密度異常,室壁運動減弱。在原發性患者室壁不增厚,在浸潤性病變室壁可以增厚,舒張早期充盈快,中、後期則極慢。心包膜一般不增厚。

心導管檢查:示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷後平台波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。

特異性心肌病診斷鑒別

多數特異性心肌病表現類似擴張型心肌病,有心室擴張、各種心律失常或傳導障礙。

澱粉樣變性心肌病:表現類似限制型心肌病。

糖原貯積病:類似肥厚型心肌病。

心內膜活檢可明確診斷。

特異性心肌病治療 治療概述

就診科室:內科 心內科

治療方式:藥物治療 支持治療

治療週期:30-60天

治癒率:40%

常用藥品: 注射用左卡尼汀

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(5000--20000元)


特異性心肌病西醫治療

1、酒精性心肌病

酒精性心肌病的治療關鍵在於早期診斷、立即戒酒。維生素Bl 200mg,每天3次,因本病有硫胺缺乏證據。鈣拮抗劑如地爾硫卓可以試用,因乙醇、乙醛干擾心肌細胞膜的Ca2+的轉運。輔酶Q1010mg,每日3次,因乙醇、乙醛影響線粒體的呼吸。若出現心力衰竭臨床表現後,仍然持續飲酒,將失去治癒機會。

2、圍生期心肌病

本病的治療與其它心臟病引起的充血性心力衰竭相似。圍生期心肌病栓塞發生率53%,妊娠晚期高凝狀態可以持續到產後4周。圍生期心肌病可以短期應用肝素抗凝治療。臥床休息易導致靜脈血栓形成,應進行適當的主動或被動的肢體活動。預後:多數圍生期心肌病病人經過臨床治療得以恢復,心臟大小可恢復正常,少數病人遺留心臟擴大,可在數年內死於心力衰竭或猝死。

3、藥物性心肌病

可用輔酶Q1010mg,每日3次。

特異性心肌病中醫治療

當前疾病暫無相關療法。

以上提供資料及其內容僅供參考,詳細需要咨詢醫生。

特異性心肌病護理

宜吃優質易消化的高蛋白如魚肉、瘦肉、牛奶、大豆製品和高熱量食物(三餐之外另加兩次點心如牛奶、雞蛋、豆漿等);還宜多吃富含多種維生素的食物如富含維生素Bl的粗糧、豆類可防治心肌炎、心衰;富含維生素E的芝麻、玉米油、花生油、大豆油可改善心肌營養不良;富含維生素C的新鮮蔬菜和水果有提高免疫功能,防止心肌因自身免疫反應而受到損害。

1、酒精型心肌病宜吃食物:低鹽低脂肪,進高營養、高蛋白、低鹽飲食補充維生素類,主要是B族維生素。

2、酒精型心肌病忌吃食物:避免高脂肪高熱量飲食,限制攝水量;不能吃海鮮和豆製品。

宜 1、宜吃優質易消化的食物; 2、宜高蛋白飲食; 3、宜高維生素飲食。

鵝肉

芝麻

腰果

核桃

忌 1、避免油膩刺激性食品; 2、忌食辛辣、燥熱刺激性食物。

白酒

鴨蛋

鴨血(白鴨)

鴨肉

宜 1、宜吃優質易消化的食物; 2、宜高蛋白飲食; 3、宜高維生素飲食。