可能為易感人群感染某些病毒後,機體免疫系統發生紊亂,導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎症。
無肌病性皮肌炎預防1.去除可能的誘因,如風寒,濕熱等不良因素對人體的侵襲。2.加強身體鍛煉生活規律,注意勞逸結合。3.加強營養,預防感染。4.調暢情志,保持心情愉快。
無肌病性皮肌炎併發症 併發症 惡性腫瘤主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群,如同時累及皮膚,稱皮肌炎。多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。
無肌病性皮肌炎症狀 常見症狀 紅斑樣皮疹 紅色或紫色,稍... 毛細血管擴張症 皮膚萎縮和色素沉著 皮肌炎Gott... 眼瞼呈紫紅色 眼瞼浮腫1、眼瞼周圍呈現水腫性紫紅色斑(紫羅蘭色)(尤其是上眼瞼有紫紅色斑,眼瞼周圍有水腫,又稱向陽性皮損),對稱性分佈。在頸部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮膚異色症樣紅斑(皮膚損害上有毛細血管擴張,輕度萎縮。既有色素沉著,又有色素減退)。
2、Gottron丘疹和Gottron征:在指關節、指掌關節背面,肘、膝關節伸側有對稱性分佈的紫紅色丘疹,稱為Gottron丘疹,這些丘疹處又有紫紅色斑、萎縮斑或融合成斑塊(有毛細血管擴張,潮紅和鱗屑),稱為Gottron征。
3、甲皺襞處有毛細血管擴張(甲的周圍有毛細血管擴張)。
4、曝光部位皮膚紅斑:暴露部位受日光照射處發生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見於胸部V字區或圓領衫的圓領外皮膚,此為光敏所致。(V字區有萎縮性皮炎、紅斑、毛細血管擴張、雪茄煙紙樣皺縮)。境界清楚。
5、臨床無肌肉炎症表現,無肌無力、肌酸和肌痛。
6、肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。肌肉影像學檢查(鉈掃瞄、CT、MRI、肌肉超聲波檢查均正常。
無肌病性皮肌炎的檢查肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常。肌肉影像學檢查(鉈掃瞄、CT、MRI、肌肉超聲波檢查,血清CK水平正常輕度升高。肌組織學檢查可見肌纖維結構異常炎症性改變,CD8T細胞浸潤。確診需用免疫組化技術發現變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成,β-澱粉蛋白浸染呈陽性反應。
無肌病性皮肌炎診斷鑒別診斷
1、有診斷意義的皮膚損害(持續6個月以上),主要有4項:
(1)上下眼瞼及周圍有水腫性紫紅色斑,對稱性分佈。
(2)指關節、指掌關節背面,肘、膝伸側有Gottron丘疹和Gottron征。
(3)甲皺襞有潮紅和毛細血管擴張。
(4)曝光部位皮膚紅斑:暴露部位受日光照射處發生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見於胸部V字區或圓領衫的圓領外皮膚,此為光敏所致。(V字區有萎縮性皮炎、紅斑、毛細血管擴張、雪茄煙紙樣皺縮)。
2、有特徵性DM皮膚損害,皮膚活檢符合DM組織病理學改變,即可以除外別的皮膚病。
3、皮膚損害出現後24個月,肩、髖近端骨骼肌無炎症症狀,如肌無力、肌酸、肌痛等。
4、在皮膚損害出現後24個月內實驗室肌酶檢查在正常範圍內,特別是肌酸激酶(CK)和醛縮酶(ALD)。
鑒別診斷
與其他皮膚病相鑒別。
無肌病性皮肌炎治療 治療概述就診科室:內科 風濕免疫科
治療方式:藥物治療 對症治療 支持治療
治療週期:終身間歇性對症治療
治癒率:0%(對症治療為主,無法根治)
常用藥品: 甲潑尼龍片
治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致
無肌病性皮肌炎西醫治療
無肌病性皮肌炎屬於自身免疫性疾病,又屬於副腫瘤性結締組織病,既要定期隨訪(最少要隨訪24個月),又要作全面體檢和實驗室、影像學檢查。目的是及早發現體內伴發的惡性腫瘤。如果僅為治療較容易,如果隨訪24個月演變成DM,則要按DM治療。如果查出體內有惡性腫瘤,應考慮手術切除惡性腫瘤。患者應特別注意避光,防止皮損加重和出現新皮損。常用藥物有:皮質激素、抗瘧藥(羥氯奎)、免疫抑制劑等。
無肌病性皮肌炎中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
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飲食禁忌
少吃精製糖、白面、醃製食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。
適宜飲食
多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽。
宜 1.宜吃膠原蛋白豐富的食物; 2.宜吃高維生素C的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的食物。鵝肉
芝麻
核桃
白果(干)
忌 1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃不易消化的食物。白酒
鴨蛋
鴨血(白鴨)
鴨肉
宜 1.宜吃膠原蛋白豐富的食物; 2.宜吃高維生素C的食物; 3.宜吃氨基酸含量高的食物。