皰疹樣天皰瘡的症狀有哪些和怎麼治療
皰疹樣天皰瘡(herpetiform pemphigus)系指臨床表現類似皰疹樣皮炎，而組織病理示表皮內水皰和嗜酸性粒細胞海綿形成，直接免疫螢光檢查表皮細胞間IgG沉積的疾病...
皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清，48一72小時後可在基底細胞上部出現棘刺鬆解現象。棘刺鬆解的發生可能與抗原抗體結合後產生的蛋白酶有關，已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合後，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，後者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺鬆解。天皰瘡抗原存在於角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。
皰疹樣天皰瘡預防免疫系統的疾病，暫無預防方法。
皰疹樣天皰瘡併發症 併發症 紅斑型天皰瘡少數病例可發展成紅斑性天皰瘡。
皰疹樣天皰瘡症狀 常見症狀 紅斑(邊界清楚 瘙癢 皮膚水皰或大皰損害皮損為環形或多環形紅斑、水皰、皰壁緊張，尼氏征陰性，伴劇癢。
皰疹樣天皰瘡的檢查組織病理及免疫螢光檢查。
皰疹樣天皰瘡診斷鑒別診斷
1. 多見於中老年，好發於胸、背、臀及四肢近端等處。2. 皮損為環形或多環形紅斑、水皰、皰壁緊張，尼氏征陰性，伴劇癢。3. 組織病理示棘層中部水皰和海綿形成，嗜酸性粒細胞浸潤，甚至小膿腫。
鑒別診斷
1. 急性濕疹：多形性損害，有滲出傾向，基本上對稱分佈，劇烈瘙癢，慢性過程並可反覆發作。
2. 皰疹樣皮炎：表現為以水皰為主的群集的多形性損害，伴劇癢。組織病理示表皮下水皰，真皮乳頭層有中性粒細胞聚集的微膿腫。
皰疹樣天皰瘡治療 治療概述就診科室：皮膚性病科 皮膚科
治療方式：藥物治療 支持治療
治療週期：1-3個月
治癒率：40%
常用藥品： 醋酸潑尼松龍片 潑尼松龍片
治療費用：根據不同醫院，收費標準不一致，市三甲醫院約（1000－－5000元）
皰疹樣天皰瘡西醫治療
皮質類固醇激素與氨苯砜(DDS)合用療效較好。醋酸潑尼松每日20～40mg。DDS，100mg/d。輕者也可單用DDS。亦可選用醋酸潑尼松與免疫抑制劑合用。
1.支持療法甚為重要，應給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質平衡，進食困難者應由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血。應注意清潔衛生並防止褥瘡。
2.皮質類固醇激素為治療本病的首選藥物。常用的有潑尼松(強的松)、潑尼龍等。開始的劑量需大，以期盡快控制病情，一般先給予潑尼松，對皮損面積小於體表10%的輕症患者給以30一40mg/d，對皮損面積占體表30%左右的中症患者給以60mg/d;對皮損面積占體表50%以上的重症患者給以80mg/d，給藥後密切觀察病情變化。如3一5天後，仍有新水皰出現，應酌情加量。直至能控制新的水皰出現，且原有皮疹消退，維持此劑量10天一2周，然後減量。開始減量可稍快，如每週減總量的10%，減至30mg/d後要慎重。在減藥過程中，若有新水皰出現應暫停減量。至病情穩定後，逐漸調整至維持量，並長期服用。減藥太快或驟然停藥是導致復發的主要原因。
3.免疫抑制劑與皮質類固醇激素合用可減少激素的用量，避免或減少大劑量激素的副作用，可選用雷公籐多甙30一60mg/d，硫唑嘌呤或環磷酰胺1一2mg/kgd口服。或甲氫蝶呤10一25mg，肌內注射，每週一次。
4.對病情嚴重、大劑量皮質類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮採用血漿置換療法。
5.局部治療對有大面積糜爛者，應按二度燒傷的方式處理，換藥時注意消毒及隔離措施。注意室內溫度，避免著涼。清潔刨面，去除膿痂，糜爛面可用1：8000高錳酸鉀浸浴或l：2000黃連素溶液清洗，或根據細菌培養選用適當抗菌素外用。口腔糜爛除用清潔及消毒含漱劑外，外塗2.5%金黴素甘油塗劑，可減輕疼痛。
6.注意事項由於激素用量較大，時間較長，在治療過程中應嚴密觀察其副作用。嚴重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結核活動、高血壓、精神症狀等，一旦出現，應採取相應措施。並發感染時應作細菌培養及抗生素敏感試驗，以便選用適當抗生素。並發念珠菌感染時可用抗真菌制劑，如克霉唑，氟康唑等。對使用免疫抑制劑者，應定期檢查血像及肝、腎功能 腎功能renal function 現實生活中腎虛者不乏其人，人平素需要常吃一些補腎食品。這類食品是針對腎虛所致的腰膝酸軟、陽痿、遺精、排尿異常等症，進行滋補、扶助的上品，可根據個人飲食愛好選用合適的更多。
皰疹樣天皰瘡中醫治療
當前疾病暫無相關療法。
以上提供資料及其內容僅供參考，詳細需要咨詢醫生。
護理要細心、耐心，在換藥、翻身及輸液時，動作要盡可能地輕柔。
冬季室內要保持一定的溫度注意保暖。
病人的床單、被褥、衣服等均應使用消毒過的物品，以免繼發感染。
在應用大劑量的皮質激素治療時，應密切注意由此帶來的副作用，如並發念珠菌感染，必要時加用制黴菌素等;同時，還需測血壓，檢驗血糖或尿糖，並注意精神狀態。
病人的眼、口腔、外生殖器應保持清潔，對局部有膿液的應予清除，用1：5000的高錳酸鉀溶液或3%的硼酸溶液清洗;糜爛面可外塗10%的紫草油或氧化鋅油。
清淡飲食，避免易致敏的食物。
1、保持床褥清潔、平整、皮損面積大者，所有布類均消毒後使用。
2、病室每天紫外線消毒1次，每次30分鐘--1小時。
3、修平病人指甲，避免抓破皰壁。
4、皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫囑可用1：8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥。
5、避免受涼防止發生上呼吸道感染，加強營養增強機體抵抗力，給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食。
6、隨時觀察體溫的變化。
宜 1.宜吃高維生素C的食物； 2.宜吃具有抗炎作用的食物； 3.宜吃具有抗病毒作用的食物。鵝肉
芝麻
核桃
白果（干）
忌 1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃溫補性的食物； 3.忌吃濕性的食物。白酒
鴨蛋
鴨血(白鴨)
鴨肉
宜 1.宜吃高維生素C的食物； 2.宜吃具有抗炎作用的食物； 3.宜吃具有抗病毒作用的食物。